Dica do autor: Essa é uma questão que parece inicialmente ser super difícil, mas que na verdade é muito fácil identificar a alternativa incorreta. De todo modo, vamos aproveitar para aprender mais sobre essas síndromes epilépticas específicas da infância:

Alternativa A: CORRETA. A síndrome de West, ou também chamada de síndrome de espasmos infantis, geralmente se inicia entre 1 mês a 1 ano, com mediana de idade de 3 a 5 meses. As convulsões são caracterizadas por uma fase inicial de contração, seguida por uma fase tônica mais prolongada. As contrações podem ser flexoras, extensoras ou uma forma mista de flexora-extensora, com contrações súbitas, geralmente bilaterais e simétricas do pescoço, tronco e membros. Pode haver uma breve perda da consciência associada. As convulsões podem ser sutis, consistindo de movimentos verticais breves da cabeça, ou podem ser desencadeadas pelo início ou fim do sono ou pela alimentação, causando confusão com o refluxo gastroesofágico no diagnóstico. Elas ocorrem tipicamente em crises ou em sequências de diversos espasmos por vez, com sofrimento visível. A etiologia é heterogênea e, em uma proporção de pacientes, permanece não identificada. O achado característico do eletroencefalograma é o padrão de hipsarritmia. O início dos espasmos infantis é frequentemente seguido por platô ou regressão do desenvolvimento subsequente. A rápida identificação e instituição do tratamento melhora os espasmos e o prognóstico. Aqui nós temos um problema porque o tratamento de escolha em alguns serviços é o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), já em outros a vigabatrina, que inibe a GABA transaminases, aumentando com isso os níveis cerebrais de GABA. De todo modo, há outra alternativa obviamente incorreta.

Alternativa B: CORRETA. Toda vez que existe risco de imunossupressão por algum tratamento realizado, como a pulsoterapia com corticoide ou o uso de ACTH, devemos pesquisar e até tratar de maneira preventiva o Strongyloides stercoralis com o objetivo de evitar hiperinfestação e manifestações potencialmente graves decorrentes dessa parasitose como a sepse por gram negativos.

Alternativa C: CORRETA. As epilepsias mioclônicas progressivas (EMP) são um grupo bastante heterogêneo e incomum de epilepsias, com forte componente genético, progressão debilitante e prognóstico ruim. Geralmente têm início na infância e adolescência, e sua evolução é amplamente variável, com algumas formas lentamente progressivas e outras de curso devastador, com crises epilépticas refratárias e óbito em poucos anos. Durante as fases iniciais de aparecimento dos sintomas, as crises podem mimetizar epilepsias generalizadas idiopáticas e epilepsias mioclônicas juvenis. Contudo, o fracasso terapêutico e a piora progressiva do quadro neurológico e dos traçados eletroencefalográficos sugerem o diagnóstico de EMP. Apesar de seu amplo espectro de manifestações, as EMP se caracterizam por mioclonias, multiplicidade de crises epilépticas, atraso e/ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor (sobretudo cognitivo) e presença de sinais cerebelares (como a ataxia). As mioclonias, achados clássicos da síndrome, apresentam características variáveis em diferentes pacientes e no mesmo paciente, em momentos distintos. Podem ser segmentares ou focais, arrítmicas, assíncronas, assimétricas e maciças. Nas EMP as mioclonias são tipicamente precipitadas pela postura, ação ou estímulos externos, como luz, sons e toque e podem ser de diferentes tipos, variando inclusive em um mesmo paciente. São mais aparentes na face e extremidades distais, embora mioclonias maciças bilaterais incluindo musculatura proximal dos membros também possam ocorrer. Quanto aos tipos de crises epilépticas, são mais frequentes as crises tônico-clônicas generalizadas (TCG), embora também possam ocorrer crises parciais, ausências, tônicas, atônicas e, inclusive, mioclônicas.

Alternativa D: CORRETA. A mioclonia benigna do lactente é uma síndrome na qual as crianças apresentam uma série de contrações tônicas ou mioclônicas breves envolvendo os músculos axiais e mais predominantemente o pescoço (mioclonia cefálica). Flexão, extensão ou abdução dos braços também podem ser observados. A maioria desses eventos ocorre no período de vigília e, como os eletroencefalogramas são normais e o prognóstico a longo prazo é excelente, nenhum tratamento é recomendado.

Alternativa E: INCORRETA. A vertigem paroxística benigna não é uma síndrome epiléptica, mas sim uma patologia do sistema vestibular. Caracteriza-se clinicamente pela presença de episódios recorrentes de vertigens, tipicamente desencadeados por determinados movimentos cefálicos ou mudanças de posturas realizadas pelo paciente. O diagnóstico é clínico pelo encontro da história típica: episódios curtos de vertigens ao mudar a posição da cabeça. Os sintomas resolvem espontaneamente depois de algumas semanas ou meses. Alguns pacientes, no entanto, experimentam recorrência meses ou anos mais tarde, podendo variar desde episódios curtos até décadas de sofrimento com intervalos curtos de remissão. A confirmação diagnóstica pode ser obtida através da manobra de Dix-Hallpike. A manobra é positiva quando desencadeia vertigem e nistagmo na mudança da posição do indivíduo de sentado para deitado com a cabeça sustentada abaixo do plano horizontal, com uma rotação de 45° da cabeça para o lado a ser testado. O nistagmo rotatório é típico: latência de quatro a cinco segundos e duração em torno de trinta a quarenta segundos. Com a repetição da manobra ocorre fadiga com diminuição da intensidade do nistagmo, até sua ausência em torno da terceira ou quarta repetição.

Resposta: Alternativa E.