Dica do autor: A hipertensão portal decorre de aumento da resistência ao fluxo portal ou do aumento do fluxo portal; para entender as causas, o pulo do gato é localizar o local da obstrução: pré-hepática (veia porta), intra-hepática (presinusoidal, sinusoidal ou postsinusoidal) ou pós-hepática (veias supra-hepáticas/fluxo de saída). Em pediatria, além da obstrução extra-hepática da veia porta (comum em tromboses neonatais), as doenças que lesam o fígado e seus sinusoides (como atresia das vias biliares que evolui para fibrose/cirrose) e as que obstruem o fluxo de saída (síndrome de Budd–Chiari) causam hipertensão portal. A síndrome veno-oclusiva (oclusão de vênulas centrais/sinusoidais) também aumenta a resistência intra-hepática e pode levar à hipertensão portal. Já vasculites de pequenos vasos que causam sangramento intestinal (p.ex. púrpura de Henoch–Schönlein) provocam hemorragia digestiva alta ou baixa por lesão mucosa, mas não são causa típica de hipertensão portal. No fim das contas, quando você bater o olho em uma lista de causas, pergunte: isso aumenta a resistência ao fluxo portal (pré-, intra- ou pós-hepática)? Se sim, entra como causa; se é só doença inflamatória da mucosa, não.

Alternativa A: CORRETA. Atresia de vias biliares, doença veno-oclusiva e síndrome de Buddi-Chiari são todas causas plausíveis de hipertensão portal. A atresia das vias biliares, quando não corrigida precocemente, leva a colestase crônica, fibrose portal e cirrose, com consequente aumento da resistência intra-hepática. A doença veno-oclusiva caracteriza‑se pela obstrução das vênulas hepáticas centrais e pelos sinusoides, elevando a pressão portal por comprometimento do microcirculação intra-hepática. A síndrome de Budd–Chiari impõe um bloqueio ao escoamento venoso hepático (obstrução das veias supra‑hepáticas), ocasionando hipertensão portal de mecanismo pós‑sinusoidal. Portanto, as três condições se encaixam nas categorias de lesão que aumentam a resistência ao fluxo portal.

Alternativa B: INCORRETA. A doença veno-oclusiva e a síndrome de Budd–Chiari são causas de hipertensão portal, mas a púrpura de Henoch–Schönlein (vasculite IgA) não é uma causa típica de hipertensão portal. A púrpura provoca enterorragia por vasculite da mucosa intestinal e pode causar dor abdominal e hemorragia digestiva, porém sem aumento da pressão portal como mecanismo primário. Inserir HSP numa lista de causas de hipertensão portal é o erro aqui.

Alternativa C: INCORRETA. A síndrome de Budd–Chiari e a atresia de vias biliares são causas corretas, mas a presença da púrpura de Henoch–Schönlein torna a alternativa errada pelo mesmo motivo já explicado: HSP causa sangramento por vasculite, não hipertensão portal. Logo, a combinação fica inadequada.

Alternativa D: INCORRETA. Atresia de vias biliares e doença veno‑oclusiva são, isoladamente, causas de hipertensão portal, mas a inclusão da púrpura de Henoch–Schönlein anula a alternativa. Ela aparece com quadro de dor abdominal e enterorragia por lesão vascular, não por aumento da pressão portal.

Resposta: Alternativa A