A deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é um defeito enzimático ligado ao cromossomo X que afeta mais de 200 milhões de pessoas no mundo. Apresenta frequência relativamente alta em negros americanos (13%) e populações do mediterrâneo (5 a 40%). Pode resultar em hemólise após doença aguda ou ingestão de fármacos oxidantes (incluindo salicilatos e sulfonamidas). Na maioria dos casos, a hemólise atinge < 25% da massa eritrocitária e causa icterícia transitória e colúria. Alguns pacientes têm dor lombar e/ou abdominal. Mas quando a deficiência é mais grave, a hemólise profunda pode causar hemoglobinúria e lesão renal aguda. Alternativa A: Incorreta. A esplenectomia não irá corrigir o defeito apresentado pela hemácia, mas irá retirar o baço, local onde os esferócitos são preferencialmente destruídos levando então à correção dos sintomas. Nos casos leves a cirurgia não é necessária. Alternativa B: Incorreta. Ao longo da hemólise aguda, o tratamento é de suporte podendo ser indicadas as transfusões, mas são raramente necessárias. Os pacientes são aconselhados a evitar fármacos ou substâncias que iniciem a hemólise. Alternativa C: Correta. O tratamento da deficiência de G6PD é evitar hemólise Em casos acentuados é semelhante ao da DGC, sendo indicada profilaxia com cotrimoxazol, por reduzir a incidência de infeções com risco de vida Alternativa D: Incorreta. A exansguineoransfusão, também conhecida como transfusão de substituição, foi realizado por Alfreed Hart em 1925 e apresentou resultados positivos. Contudo, essa não é uma medida comumente utilizada e quando presente é apenas em casos de terapia reparadora. Resposta correta: Letra C.