Dica do autor: Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica causada, na maioria das vezes, por deficiência severa da metaloprotease ADAMTS13, que não consegue clivar os multímeros ultralargos do fator von Willebrand. O pulo do gato fisiopatológico é que esses multímeros gigantes promovem adesão e agregação plaquetária intravascular, formando microtrombos que fragmentam os eritrócitos ao passarem por pequenos vasos — daí a hemólise microangiopática com esquizócitos (fragmentação eritrocitária) — e consomem plaquetas, gerando trombocitopenia acentuada. Clinicamente, a tríade que bate o olho é anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e sinais neurológicos/visuais; febre e disfunção renal podem ou não estar presentes (a velha pentade: febre, anemia microangiopática, trombocitopenia, manifestações neurológicas e insuficiência renal). Na prática, quando você vê esquizócitos em quantidade relevante (>1–2% já é sinal; >10% é muito sugestivo), hemoglobina baixa e plaquetas muito baixas em adulto, o diagnóstico que mais casa é PTT. O manejo imediato é plasmaférese (troca plasmática) urgente, corticoide e, quando disponível, terapias dirigidas (inibidor de vWF). Evita-se transfundir plaquetas salvo sangramento severo, porque pode agravar a formação de trombos.

Alternativa A: INCORRETA. A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) também é uma microangiopatia trombótica com hemólise e trombocitopenia, mas no cenário clássico (SHU típica) ocorre em crianças após diarreia por E. coli produtor de toxina Shiga; o quadro é marcado por insuficiência renal grave e é menos frequente a apresentação predominante com sintomas neurológicos/visuais. Além disso, a SHU típica não envolve deficiência severa de ADAMTS13 e o perfil epidemiológico e clínico (adulto, sinais neurológicos proeminentes, esquizócitos numerosos) torna a SHU menos provável neste caso.

Alternativa B: INCORRETA. Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma doença autoimune que cursa com destruição periférica de plaquetas e baixa contagem, geralmente com sangramentos mucocutâneos. Porém, na PTI não há hemólise microangiopática nem fragmentação eritrocitária marcada; o hemograma costuma mostrar plaquetopenia isolada e hemoglobina preservada, salvo em casos de sangramento crônico/águdo. Esquizócitos em percentual elevado não são compatíveis com PTI, então essa alternativa não se encaixa.

Alternativa C: CORRETA. PTT explica todos os achados: anemia hemolítica microangiopática com esquizócitos em abundância, trombocitopenia grave e sinais neurológicos/visuais. A idade adulta, a gravidade da anemia e a plaquetopenia acentuada casam com a apresentação clássica de PTT. O reconhecimento precoce é crucial porque o tratamento específico (troca plasmática urgente) reduz muito a mortalidade.

Alternativa D: INCORRETA. Trombastenia de Glanzmann é um distúrbio hereditário da função plaquetária devido à deficiência do receptor GPIIb/IIIa; caracteriza-se por sangramentos mucocutâneos e teste de agregação plaquetária anormal, mas a contagem de plaquetas costuma ser normal. Não há hemólise microangiopática nem esquizócitos típicos nesse distúrbio, portanto não explica o hemograma e o esfregaço apresentados.

Alternativa E: INCORRETA. Síndrome de Bernard–Soulier é outro defeito plaquetário hereditário (defeito do receptor GPIb-IX-V) associado a plaquetas grandes e tendência a sangrar. Pode haver leve trombocitopenia, mas não costuma provocar hemólise microangiopática com esquizócitos. No esfregaço, o achado típico seriam plaquetas gigantes, não fragmentação eritrocitária em larga escala como a descrita.

Resposta: Alternativa C