Dica do autor: A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma malformação do desenvolvimento mülleriano: o pulo do gato é que as pacientes têm ovários funcionantes e genitália externa normal, mas falta ou há hipoplasia das estruturas derivadas dos ductos müllerianos — principalmente o útero e a porção superior da vagina. Clinicamente, a apresentação mais comum é amenorreia primária em adolescentes com desenvolvimento puberal normal (seios e pelos pubianos normais), porque os ovários produzem hormônios normalmente. A karyotype é 46,XX. Pode haver malformações associadas, especialmente renais (agenesia ou posições ectópicas) e esqueléticas, mas essas são achados associados e não definem a síndrome por si só. No manejo, é essencial o suporte emocional e as opções para criação de neovagina (métodos não cirúrgicos e cirúrgicos) e orientações sobre fertilidade — a gravidez só ocorre via técnicas de reprodução assistida com útero substituto ou, raramente, com enxertos uterinos experimentais. Fique ligado: diferenciar MRKH de outras causas de amenorreia primária (insensibilidade androgênica, disgenesia gonadal) é chave, usando exame físico, cariótipo e avaliação hormonal e imagem por ultrassom ou ressonância.

Alternativa A: INCORRETA. A descrição de hipoplasia ou ausência dos músculos peitorais e amastia refere-se à Síndrome de Poland, não à MRKH. Na síndrome de Poland o problema é torácico e mamário, sem relação direta com a ausência do útero ou da vagina.

Alternativa B: CORRETA. Exatamente: MRKH caracteriza-se por aplasia ou hipoplasia do útero, colo e da porção superior da vagina, com genitália externa normal e ovários funcionantes. Clinicamente aparece como amenorreia primária em pacientes 46,XX com desenvolvimento sexual secundário preservado. Associam-se, por vezes, anomalias renais e esqueléticas, mas o cerne é a ausência/hipoplasia mülleriana.

Alternativa C: INCORRETA. Hipoplasia vulvar, hirsutismo e amastia combinam sinais de alterações hormonais ou malformações mistas, não correspondendo ao quadro clássico de MRKH. Hirsutismo sugere exposição androgênica ou síndrome hiperandrogênica, o que é incomum na MRKH, em que os ovários funcionam normalmente sem virilização.

Alternativa D: INCORRETA. Embora anomalias renais (inclusive agenesia renal unilateral) possam ocorrer associadas à MRKH, a alternativa descreve apenas hipoplasia vulvar e agenesia renal, sem mencionar a característica central da síndrome — a ausência/hipoplasia uterovaginal. Além disso, na MRKH a vulva costuma ser normal; o problema é mais interno (útero/porção superior da vagina).

Resposta: Alternativa B