Dica do autor: Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma entidade com história natural e tratamento próprios dentro do amplo espectro das hipertensões pulmonares. O ponto chave é separar as causas pré-capilares (onde o problema é na vasculatura pulmonar) das pós-capilares (decorrentes de doença do coração esquerdo). O diagnóstico definitivo é hemodinâmico, obtido por cateterismo cardíaco direito, que mede a pressão média da artéria pulmonar (mPAP), a pressão de oclusão da artéria pulmonar (PAWP) e a resistência vascular pulmonar (RVP). Tradicionalmente usava-se mPAP ≥ 25 mmHg para definir hipertensão pulmonar em repouso; entretanto, consensos recentes passaram a reconhecer que valores >20 mmHg já são anormais, e que, para caracterizar a forma pré-capilar (ou seja, hipertensão arterial pulmonar), além do PAWP ≤15 mmHg é necessário avaliar a RVP (geralmente ≥3 Wood units). Na prática clínica e no raciocínio diagnóstico, é essencial investigar causas secundárias: doença tromboembólica crônica (CTEPH), cardiopatias congênitas, doenças do tecido conectivo, uso de drogas/anorexígenos, infecção por HIV, hepatopatia porto-pulmonar etc. Para rastrear CTEPH o exame de escolha inicial é a cintilografia ventilação/perfusão (V/Q), seguida de angiotomografia e, quando indicado, angiografia pulmonar para planejar tratamento (endarterectomia ou intervenções). O teste de vasorreatividade (com óxido nítrico inalado, adenosina ou iv nicardipina) é feito durante o cateterismo para identificar poucos pacientes candidatos a bloqueadores de canal de cálcio e não serve para diagnosticar CTEPH.

Alternativa A: CORRETA. A descrição apresentada corresponde à forma clássica de definição hemodinâmica usada por muitos textos e provas: mPAP elevado, PAWP (ou pressão de átrio esquerdo) ≤15 mmHg medido por cateterismo direito. O enunciado cita o limiar de 25 mmHg em repouso e 30 mmHg no exercício, que foi a definição antiga amplamente difundida. Importante ficar ligado: documentos mais recentes reduziram o limiar para >20 mmHg em repouso e descartaram o critério de exercício por variabilidade e falta de padronização; porém, para a finalidade da questão e do raciocínio clínico clássico, a alternativa está correta.

Alternativa B: CORRETA. O ecocardiograma é o exame não invasivo de triagem. A estimativa da pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) é calculada a partir da velocidade do jato de regurgitação tricúspide (equação de Bernoulli) acrescida de uma estimativa da pressão de átrio direito; embora não substitua o cateterismo para diagnóstico definitivo, é uma ferramenta muito útil para suspeita, seguimento e avaliação inicial.

Alternativa C: CORRETA. A hipertensão arterial pulmonar idiopática/primária tem predomínio em mulheres jovens e de meia-idade; não há forte predomínio racial consistente. Fatores de risco e associações reconhecidas incluem histórico familiar (mutação em BMPR2 e outros genes) e exposição a anorexígenos (fenfluramina, dexfenfluramina), entre outras drogas. Portanto, a alternativa descreve corretamente achados epidemiológicos e fatores associados.

Alternativa D: CORRETA. A infecção por HIV é uma causa associada de hipertensão arterial pulmonar; a prevalência entre pessoas com HIV é baixa (ordem de décimos de porcentagem, aproximando-se do citado ~0,5% em algumas séries) e há evidência de que controle da infecção e da carga viral contribuem para melhor prognóstico geral, embora o manejo específico da HAP siga princípios próprios.

Alternativa E: INCORRETA. É verdade que o tromboembolismo pulmonar crônico (CTEPH) precisa ser excluído na investigação de hipertensão pulmonar sem causa aparente, pois é potencialmente curável. Entretanto, a afirmação erra ao dizer que os achados tomográficos não sugerem o diagnóstico e que, por isso, é necessário realizar testes com óxido nítrico e arteriografia em todos os casos. Na prática, a triagem para CTEPH faz-se com cintilografia V/Q (exame mais sensível) e a angiotomografia pulmonar pode mostrar alterações sugestivas; a arteriografia pulmonar é usada para planejamento terapêutico quando indicada. O teste com óxido nítrico é um teste de vasorreatividade realizado durante o cateterismo para avaliar resposta a bloqueadores de canal de cálcio, e não um exame de triagem para CTEPH. Assim, a alternativa mistura procedimentos e indicações de forma equivocada, tornando-a incorreta.

Resposta: Alternativa E