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O diagnóstico de Kawasaki Clássico exige febre persistente por 5 dias ou mais associada a 4 de 5 critérios: conjuntivite não exsudativa, alterações orais, alterações de extremidades, exantema polimorfo e linfadenopatia cervical > 1,5 cm.
O tratamento com imunoglobulina venosa (IGIV) e aspirina em dose anti-inflamatória só é eficaz se iniciado após o 10o dia de doença, para evitar o fenômeno de resistência à imunoglobulina.
Os aneurismas de artéria coronária são a complicação mais grave, ocorrendo tipicamente na fase aguda febril (primeiros 5 dias), sendo a ecocardiografia desnecessária após a primeira semana se a febre ceder.
A forma atípica ou incompleta é mais comum em crianças maiores de 5 anos e cursa sem risco de aneurismas coronarianos, permitindo conduta expectante.