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A principal causa de Colangite Esclerosante Primária é a Colangite Aguda.
Os pacientes com Colangite Esclerosante Primária são candidatos ao Transplante hepático apenas quando desenvolvem o Colangiocarcinoma.
Mais de metade dos pacientes com Colangite Esclerosante Primária apresentam também Colite Ulcerativa.
A grande maioria dos pacientes com Colangite Esclerosante Primária que desenvolvem Colangiocarcinoma já têm Cirrose Hepática estabelecida.