Dica do autor: Olá, colega! A amiloidose é caracterizada pela deposição extracelular de proteínas mal dobradas formando fibrilas insolúveis. O caso clínico descreve sinais 'patognomônicos' da Amiloidose AL (cadeia leve): a macroglossia (língua muito aumentada com marcas dos dentes) e a púrpura periorbitária ('olhos de guaxinim'), que ocorre por fragilidade capilar exacerbada e deficiência adquirida do Fator X da coagulação (frequente na amiloidose AL). Além disso, o envolvimento cardíaco (insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada e aspecto granular brilhante ao ECO) e renal (síndrome nefrótica) fecham a síndrome clássica de deposição de cadeias leves de imunoglobulinas produzidas por um clone plasmocitário anômalo.

Alternativa A: CORRETA. A associação de insuficiência cardíaca de padrão restritivo, síndrome nefrótica, macroglossia e púrpura periorbitária é o quadro clássico da Amiloidose AL (primária). Esta condição é causada pelo depósito de cadeias leves de imunoglobulinas, comumente associada ao mieloma múltiplo ou a outras discrasias de plasmócitos.

Alternativa B: INCORRETA. A amiloidose AA (secundária a inflamação crônica, como artrite reumatoide ou febre familiar do Mediterrâneo) cursa predominantemente com acometimento renal (proteinúria/insuficiência renal). O envolvimento cardíaco clínico grave e a macroglossia são muito raros nesta forma da doença.

Alternativa C: INCORRETA. A amiloidose ATTR hereditária (mutante) afeta principalmente os nervos periféricos (polineuropatia sensitivo-motora e autonômica) e o coração. No entanto, ela não causa macroglossia nem a clássica púrpura periorbitária, que são marcas registradas da forma AL.

Alternativa D: INCORRETA. A amiloidose ATTR selvagem (anteriormente chamada senil) acomete classicamente homens idosos e tem forte tropismo pelo coração (causando ICC de fração de ejeção preservada) e ligamentos (síndrome do túnel do carpo bilateral). Contudo, não causa macroglossia, síndrome nefrótica ou 'olhos de guaxinim'.

Alternativa E: INCORRETA. A sarcoidose pode causar envolvimento cardíaco (como bloqueios atrioventriculares e ICC), mas o padrão granulomatoso não resulta no aspecto ecocardiográfico hiperrefringente granular típico da amiloidose. Além disso, não justifica o quadro marcante de macroglossia e púrpura periorbitária.

Resposta correta: alternativa A