Dica do autor: Olá, colega! A Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF) é a síndrome autoinflamatória monogênica mais comum, ocorrendo com maior frequência em populações do Mediterrâneo Oriental, como turcos, armênios, árabes e judeus sefarditas. É fundamental lembrar que o diagnóstico é eminentemente clínico e se baseia na presença de episódios muito curtos de febre (12 a 72 horas) associados a manifestações de poliserosite (especialmente peritonite estéril, que mimetiza abdome agudo e frequentemente leva a cirurgias desnecessárias, como a apendicectomia no caso deste paciente) e ao clássico achado cutâneo do 'erysipelas-like erythema' (eritema semelhante à erisipela), que surge tipicamente nos membros inferiores. O tratamento de escolha é a colchicina, que previne as crises e o desenvolvimento de amiloidose secundária (AA).

Alternativa A: CORRETA. Esta é a descrição clássica e precisa da Febre Familiar do Mediterrâneo. O quadro clínico, a origem étnica, a duração das crises (24 a 48 horas), a história de peritonite e a presença de placa eritematosa pré-tibial semelhante à erisipela fecham os critérios diagnósticos clássicos (critérios de Tel-Hashomer) para a FMF.

Alternativa B: INCORRETA. A TRAPS caracteriza-se por episódios inflamatórios muito mais longos (geralmente de 1 a 3 semanas) de febre, dor abdominal, mialgia migratória e, com frequência, edema periorbital unilateral. Não apresenta a clássica lesão cutânea semelhante à erisipela nem episódios tão curtos quanto os da FMF.

Alternativa C: INCORRETA. A Síndrome de Hiper-IgD (ou Deficiência de Mevalonato Quinase) manifesta-se tipicamente no primeiro ano de vida, com crises febris desencadeadas por vacinas ou estresse. Associa-se a adenopatia cervical marcante, dor abdominal e aftas. O rash é tipicamente maculopapular, diferente do padrão visto na FMF.

Alternativa D: INCORRETA. A PFAPA afeta principalmente crianças menores de 5 anos, cursando com febre, faringite, adenite cervical e estomatite aftosa. Não causa peritonite grave nem lesões cutâneas como o eritema semelhante à erisipela. Além disso, não é considerada uma doença autoinflamatória de herança monogênica clássica e melhora espontaneamente com o tempo.

Alternativa E: INCORRETA. A FCAS é uma das Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina (CAPS). É desencadeada pela exposição ao frio e caracteriza-se por rash urticariforme (urticária neutrofílica típica), e não por lesão semelhante à erisipela, além de cursar com conjuntivite e febre.

Resposta correta: alternativa A