Sinal de Gower: a criança apoia as mãos nos diferentes segmentos corporais para conseguir levantar-se, como se estivesse ascendendo sobre si mesma). Alternativa A: INCORRETA. A doença de Pompe é causada por um defeito enzimático (maltase ácida). Caracteriza-se por hipotonia generalizada e marcante após o nascimento, fraqueza global, afetando inclusive os músculos respiratórios, cardiomegalia com insuficiência,cardíaca, macroglossia e hepatomegalia. A forma infantil tardia, eventualmente pode se manifestar de modo muito semelhante a distrofia de Duchenne. Alternativa B: CORRETA. Trata-se de um caso clássico de distrofia muscular de Duchenne. Inicia-se antes dos 4 anos, com marcha desajeitada e tendência a quedas. Ocorre fraqueza progressiva e simétrica com acometimento intenso da cintura pélvica. Aproveite o enunciado para relembrar os principais achados desta doença. Alternativa C: INCORRETA. Na paraparesia espástica hereditária são marcantes hiperreflexia e espasticidade progressivas dos membros inferiores. Alternativa D: INCORRETA. Na MAE tipo 2 há fraqueza muscular em pernas e tronco, porém, geralmente, o início é mais precoce e as crianças afetadas têm dificuldade em se sentar de forma independente e são incapazes de se levantar e de andar com um ano.