Dica do autor: A hemostasia é dividida em duas fases principais: hemostasia primária e hemostasia secundária. A hemostasia primária envolve a adesão e agregação plaquetária ao endotélio lesado, formando um tampão hemostático inicial. Já a hemostasia secundária corresponde à ativação da cascata da coagulação, que culmina na formação de fibrina, estabilizando o tampão plaquetário. Quando o tempo de protrombina (TP) está normal, mas o tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) está prolongado, isso aponta para uma alteração específica na via intrínseca da coagulação — que envolve os fatores VIII, IX, XI e XII. A presença de equimoses e hematomas profundos sem plaquetopenia ou uso de anticoagulantes sugere uma deficiência de fatores da coagulação da via intrínseca, típica de distúrbios da hemostasia secundária. Entre os diagnósticos possíveis estão a hemofilia A (deficiência do fator VIII) e a hemofilia B (deficiência do fator IX), ambos quadros que cursam com sangramentos musculares, articulares e hematomas espontâneos, como os observados neste caso. A imagem abaixo ilustra muito bem a cascata da coagulação e destaca a divisão entre as vias intrínseca, extrínseca e comum, facilitando a compreensão do local da alteração nesse paciente.

Alternativa A: INCORRETA. A hemostasia primária está relacionada à função plaquetária e costuma cursar com petéquias, púrpuras e sangramentos mucocutâneos, e não com hematomas profundos. Além disso, neste caso, a contagem de plaquetas é normal, afastando disfunção plaquetária como causa principal.

Alternativa B: CORRETA. A hemostasia secundária é responsável por consolidar o tampão hemostático através da formação de fibrina, envolvendo a cascata da coagulação. O TTPa prolongado com TP normal sugere deficiência nos fatores da via intrínseca (VIII, IX, XI ou XII). A presença de hematomas espontâneos, sem traumas ou anticoagulantes, é altamente sugestiva de déficit funcional nessa via, característica de doenças como hemofilia.

Alternativa C: INCORRETA. A trombocitopenia está associada à hemostasia primária, com quadros típicos de petéquias, sangramentos gengivais, epistaxes e menorragias. Contudo, o paciente apresenta plaquetas normais, além de hematomas profundos, incompatíveis com esse tipo de distúrbio.

Alternativa D: INCORRETA. A deficiência do fator tecidual (fator III) afeta a via extrínseca, a qual é refletida pelo TP, que está normal. Assim, essa via não está comprometida neste caso. Além disso, alterações na via extrínseca geralmente não cursam com TTPa prolongado isoladamente.

Alternativa E: INCORRETA. A doença de von Willebrand é um distúrbio da hemostasia primária, pois o fator von Willebrand participa da adesão plaquetária. Apesar de poder haver sangramentos intensos em formas graves, hematomas profundos não são típicos da apresentação clássica, sendo mais comuns sangramentos mucocutâneos. Além disso, geralmente cursa com plaquetometria normal e TTPa discretamente alterado, o que não é o quadro aqui.

Resposta correta: Alternativa B.

Referências:

• GUYTON, Arthur C.; HALL, John E. Tratado de fisiologia médica. 14. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2021.

• BERNE, Robert M.; LEVY, Matthew N. Fisiologia. 7. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2020.

• BORON, Walter F.; BOULPAEP, Emile L. Medical physiology. 3. ed. Philadelphia: Elsevier, 2017.