Dica do autor: A amiloidose sistêmica é uma doença complexa caracterizada pela deposição de proteínas amiloides nos tecidos, resultando em danos estruturais e funcionais. A disautonomia secundária a amiloidose ocorre devido ao depósito de amiloide nos nervos autonômicos, afetando múltiplos sistemas do corpo, incluindo o cardiovascular, o gastrointestinal e o geniturinário. A apresentação clínica é altamente variável e o diagnóstico requer um alto índice de suspeição, especialmente em pacientes com sintomas autonômicos inexplicáveis, como hipotensão ortostática severa e distúrbios gastrointestinais. O manejo envolve estabilização sintomática, diagnóstico de comprometimento orgânico e planejamento terapêutico para controlar a progressão da doença subjacente. Análise das alternativas: Alternativa A: CORRETA. Administrar fludrocortisona e aumentar a ingesta de sal é uma abordagem inicial adequada para o manejo da hipotensão ortostática severa secundária à disautonomia por amiloidose. A fludrocortisona, um mineralocorticoide, ajuda a aumentar o volume sanguíneo através da retenção de sódio e água, reduzindo a hipotensão postural. A suplementação de sal também contribui para expandir o volume intravascular. Essas intervenções são essenciais para estabilizar hemodinamicamente o paciente antes de considerar outras terapias específicas para a amiloidose. Alternativa B: INCORRETA. Embora o ecocardiograma transtorácico seja útil para avaliar o comprometimento cardíaco na amiloidose, ele não é a primeira intervenção necessária no contexto de emergência com instabilidade hemodinâmica. O manejo inicial deve focar na estabilização da hipotensão ortostática e no tratamento sintomático da disautonomia antes de proceder com exames diagnósticos adicionais. Alternativa C: INCORRETA. A doxorrubicina é um agente quimioterápico utilizado no tratamento de algumas formas de amiloidose, como a amiloidose AL (cadeias leves). No entanto, não é a escolha de tratamento inicial em um cenário de emergência com comprometimento autonômico severo. O foco deve ser estabilizar o paciente sintomaticamente e abordar a disfunção autonômica antes de iniciar quimioterapia ou outras terapias definitivas. Alternativa D: INCORRETA. A imunoglobulina intravenosa é usada para tratar neuropatias imunomediadas, mas não é indicada para neuropatia autonômica secundária à amiloidose. A neuropatia autonômica na amiloidose é causada por deposição de proteínas amiloides nos nervos e não por um processo autoimune, tornando esta intervenção inadequada neste contexto. Alternativa E: INCORRETA. O transplante hepático pode ser uma opção terapêutica para a amiloidose hereditária, onde o fígado é o principal órgão de produção das proteínas anormais. Entretanto, não é uma intervenção de emergência e não é indicado como manejo inicial neste paciente com instabilidade autonômica. A estabilização hemodinâmica e o manejo sintomático da disautonomia são prioridades antes de considerar transplante. Resposta correta: Alternativa A. Referência Bibliográfica: Kasper, D. L., et al. Harrison's Principles of Internal Medicine. 20ª ed. New York: McGraw-Hill Education, 2018, capítulo 279. Walls, R. M., et al. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9ª ed. Philadelphia: Elsevier, 2018, capítulo 84.