Dica do autor: O quadro descrito é caracterizado por sobrecarga de ferro nos tecidos, secundária a múltiplas transfusões sanguíneas — uma causa comum em pacientes com anemia falciforme. Cada unidade de sangue transfundido contém cerca de 200 a 250 mg de ferro, e como o organismo humano não possui um mecanismo fisiológico eficaz para excretar esse excesso, ocorre o depósito progressivo de ferro nos tecidos, especialmente no fígado, coração e pâncreas. Essa condição é chamada de hemossiderose secundária. No fígado, o ferro se deposita nos hepatócitos, podendo levar à inflamação, fibrose e, em estágios mais avançados, cirrose hepática. A coloração de Perls é uma técnica histoquímica utilizada para detectar depósitos de ferro, marcando a hemossiderina com coloração azulada intensa. A manifestação clínica típica — incluindo hepatomegalia, hiperpigmentação cutânea, diabetes mellitus e elevação das enzimas hepáticas — reflete a toxicidade crônica do ferro. É essencial diferenciar essa forma secundária da hemocromatose hereditária, cuja fisiopatologia envolve aumento da absorção intestinal de ferro por mutação genética (geralmente no gene HFE) e não por transfusões repetidas.

Fonte: Acervo Sanar

Alternativa A: CORRETA. O paciente apresenta um quadro clássico de hemossiderose hepática secundária a transfusões crônicas, como ocorre em portadores de anemia falciforme. A coloração de Perls revela depósitos significativos de ferro nos hepatócitos, e os sintomas como diabetes e hiperpigmentação são manifestações clínicas típicas da toxicidade sistêmica do ferro. O risco de progressão para cirrose hepática e insuficiência cardíaca justifica o monitoramento rigoroso e, em alguns casos, o uso de quelantes de ferro, como a deferoxamina.

Alternativa B: INCORRETA. A hepatopatia alcoólica é caracterizada por alterações histológicas específicas, como esteatose macrovesicular, hepatite alcoólica com corpúsculos de Mallory-Denk, infiltrado neutrofílico e fibrose perivenular. O quadro clínico e a coloração histológica não são compatíveis com esta condição, já que não há menção ao uso de álcool crônico, nem os achados clássicos da hepatopatia alcoólica.

Alternativa C: INCORRETA. A colangite biliar primária (antiga cirrose biliar primária) é uma doença autoimune que afeta os ductos biliares intra-hepáticos, levando à retenção de bile e, eventualmente, cirrose. Os achados laboratoriais esperados são elevação de fosfatase alcalina e anticorpos anti-mitocôndria positivos, além de prurido e fadiga. Não se associa à sobrecarga de ferro nem ao uso da coloração de Perls.

Alternativa D: INCORRETA. A doença de Wilson é causada por acúmulo de cobre nos tecidos, especialmente no fígado e cérebro, com manifestações neurológicas e psiquiátricas. O exame histológico apropriado seria com Rhodanina ou Orceína, e não Perls. Além disso, a presença de anel de Kayser-Fleischer nos olhos e ceruloplasmina sérica diminuída são achados característicos, ausentes neste caso.

Alternativa E: INCORRETA. Embora a hemocromatose hereditária também leve ao acúmulo de ferro, sua causa é genética (mutações no gene HFE, como C282Y e H63D), resultando em aumento da absorção intestinal de ferro, e não por transfusões. Ela costuma surgir em homens entre 30 e 50 anos, sem doenças hematológicas associadas. Neste caso, o acúmulo de ferro é claramente secundário ao tratamento transfusional crônico, típico de uma hemossiderose secundária.

Resposta correta: Alternativa A

Referências:

• Kumar, V., Abbas, A. K., & Aster, J. C. (2021). Robbins e Cotran - Patologia: Bases Patológicas das Doenças. 10ª edição. Elsevier.
• Ferri, F. F. (2022). Ferri’s Clinical Advisor 2022. Elsevier.
• Porter, J. B., & Cappellini, M. D. (2016). Iron overload in thalassemia and related conditions: therapeutic goals and assessment of response to chelation therapies. Hematology/Oncology Clinics.
• Brasil. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas – Doença Falciforme.