Dica do autor: O transporte intracelular eficiente — incluindo o movimento de mitocôndrias, vesículas sinápticas e outros componentes celulares — depende de um sistema coordenado entre os microtúbulos e proteínas motoras específicas, como cinesinas (transporte anterógrado, do centro para a periferia da célula) e dineínas (transporte retrógrado, da periferia para o centro). As mitocôndrias, por sua vez, não apenas necessitam de ATP para se mover, mas também são fontes locais de ATP, crucial para sustentar processos energéticos em regiões celulares distantes, como extremidades neuronais.
Quando há disfunção nas cinesinas, como no caso descrito, ocorre falha no transporte anterógrado das mitocôndrias, levando ao acúmulo dessas organelas na região perinuclear e à ausência delas nas áreas periféricas da célula, onde sua presença é essencial para suprimento energético local.
Sem mitocôndrias adequadamente posicionadas, regiões celulares específicas, como extremidades de neurônios ou áreas de intenso tráfego vesicular, não recebem ATP suficiente, comprometendo tanto o transporte anterógrado quanto outras funções energéticas locais, mesmo que o ATP total celular esteja preservado. Esse déficit de distribuição energética justifica a redução da produção funcional de ATP onde ele é mais necessário, apesar da integridade morfológica das organelas.

Alternativa A: INCORRETA. A glicólise citoplasmática continua funcionando normalmente e gera pequenas quantidades de ATP independentemente do transporte de mitocôndrias. Porém, ela não supre adequadamente a alta demanda energética de regiões periféricas sem o suporte mitocondrial. Além disso, o enunciado não aponta falha glicolítica.

Alternativa B: INCORRETA. O problema descrito refere-se ao transporte anterógrado, que depende das cinesinas. A dineína atua no fluxo retrógrado. Assim, uma mutação na dineína não explicaria o acúmulo de mitocôndrias próximo ao núcleo, já que essa é a direção do transporte em que ela atua.

Alternativa C: INCORRETA. Embora o NAD⁺ seja necessário para a beta-oxidação, o enunciado não menciona distúrbios metabólicos mitocondriais internos, mas sim um problema de posicionamento das mitocôndrias. Além disso, a morfologia das mitocôndrias está preservada, o que indica função estrutural mantida.

Alternativa D: INCORRETA. As porinas da membrana externa mitocondrial permitem a passagem de pequenas moléculas, como ADP e ATP. No entanto, não há qualquer indicação no caso clínico de danos às porinas. Além disso, a falha é de distribuição das mitocôndrias, não de transporte de metabólitos.

Alternativa E: CORRETA. A disfunção das cinesinas impede o posicionamento adequado das mitocôndrias ao longo dos microtúbulos, especialmente em regiões periféricas. Sem mitocôndrias nessas regiões, ocorre déficit local de ATP, comprometendo o transporte ativo e outras funções energéticas. Isso justifica tanto o acúmulo de vesículas na região perinuclear quanto a queda da produção efetiva de ATP funcional, apesar da integridade morfológica mitocondrial.

Resposta correta: Alternativa E

Referências:

• ALBERTS, B. et al. Biologia molecular da célula. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2020.

• WATSON, J. D. et al. Biologia molecular do gene. 8. ed. São Paulo: Pearson, 2022.

• COOPER, G. M.; HAUSMAN, R. E. A célula: uma abordagem molecular. 8. ed. Porto Alegre: Artmed, 2020.