Dica do autor: A Doença de Hirschsprung (ou megacólon congênito) é caracterizada pela ausência congênita de gânglios nos plexos nervosos da parede intestinal, resultante de uma falha na migração das células da crista neural. A consequência clínica mais importante dessa aganglionose é a incapacidade de relaxamento do segmento intestinal afetado, geralmente localizado no reto ou sigmoide. Isso leva a uma obstrução funcional, uma vez que o bolo fecal não consegue progredir adequadamente. Nos recém-nascidos, a manifestação clínica mais precoce e sugestiva é a ausência da eliminação de mecônio nas primeiras 48 horas de vida — um sinal de alarme para a investigação de obstrução intestinal baixa. Outros achados possíveis incluem distensão abdominal progressiva, vômitos (muitas vezes biliosos) e episódios de enterocolite, mas a retenção do mecônio é um marco clínico clássico.

Alternativa A: INCORRETA. Embora vômitos biliosos possam ocorrer em quadros obstrutivos intestinais, eles não são específicos da Doença de Hirschsprung e podem aparecer em várias outras condições, como atresia duodenal e má rotação intestinal.

Alternativa B: INCORRETA. A eliminação precoce de mecônio é um sinal de funcionamento normal do trato digestório, o que afasta a hipótese de megacólon congênito.

Alternativa C: INCORRETA. A diarreia aquosa não é manifestação típica da doença nos primeiros dias. Pelo contrário, o quadro é marcado por obstipação e retenção fecal.

Alternativa D: CORRETA. A ausência de evacuação nas primeiras 48 horas é o sinal clínico precoce mais sugestivo de Doença de Hirschsprung em neonatos. Esse achado deve sempre motivar investigação imediata com exames de imagem e biópsia retal.

Alternativa E: INCORRETA. A fístula anal está relacionada a malformações anorretais, não à doença de Hirschsprung. São patologias diferentes, com origens e apresentações distintas.

Resposta: Alternativa D

Referências:

• Moore, K. L., Persaud, T. V. N., & Torchia, M. G. (2020). Embriologia Clínica. 11ª ed. Elsevier.
• Sadler, T. W. (2020). Langman – Embriologia Médica. 14ª ed. Elsevier.
• Nelson, W. E. et al. (2020). Nelson Tratado de Pediatria. 21ª ed. Elsevier.