Dica do autor: A hiperamonemia é uma condição metabólica caracterizada pela elevação anormal dos níveis de amônia (NH₃) no sangue, e representa uma emergência clínica, especialmente em recém-nascidos e crianças pequenas, mas também pode ocorrer em adultos com doenças hepáticas ou erros inatos do metabolismo. A amônia, em concentrações elevadas, é altamente neurotóxica, uma vez que consegue atravessar a barreira hematoencefálica e alterar diretamente o funcionamento do sistema nervoso central. Esse excesso de amônia leva à formação aumentada de glutamina nos astrócitos, resultando em edema cerebral e desequilíbrio neuroquímico, culminando clinicamente em encefalopatia, com manifestações que vão desde irritabilidade e vômitos até confusão, sonolência, convulsões e coma. Por isso, a principal e mais temida consequência clínica da hiperamonemia é a encefalopatia hepática ou metabólica, exigindo diagnóstico rápido e manejo agressivo para reduzir os níveis de amônia no organismo.

Alternativa A: INCORRETA. A hipoglicemia grave não é uma consequência direta da hiperamonemia. Embora ambas possam ocorrer em distúrbios metabólicos hereditários (como em defeitos da beta-oxidação ou algumas acidemias orgânicas), a hiperamonemia isolada não costuma causar hipoglicemia.

Alternativa B: INCORRETA. O aumento da ureia plasmática não é característico da hiperamonemia. Pelo contrário, em muitos distúrbios do ciclo da ureia, a produção de ureia está diminuída, o que piora a retenção de amônia. Ureia elevada está mais associada à insuficiência renal, e não à falha no metabolismo da amônia.

Alternativa C: CORRETA. A encefalopatia é a manifestação clínica mais comum e grave da hiperamonemia. Isso ocorre devido à toxicidade direta da amônia sobre o cérebro, levando a alterações de consciência, comportamento e, em casos graves, coma.

Alternativa D: INCORRETA. A hipocalcemia não está diretamente relacionada à hiperamonemia. É mais comum em quadros de pancreatite aguda, rabdomiólise, ou em alterações do metabolismo do cálcio e fósforo, mas não é uma complicação típica da elevação de amônia.

Alternativa E: INCORRETA. A cetose metabólica é típica de estados de jejum prolongado, diabetes mellitus descompensado ou erros do metabolismo dos corpos cetônicos. Não é esperada como consequência da hiperamonemia, embora possa coexistir em alguns distúrbios metabólicos específicos.

Resposta correta: Alternativa C.

Referências:

• LEHNINGER, A. L.; NELSON, D. L.; COX, M. M. Princípios de Bioquímica. 8. ed. Porto Alegre: Artmed, 2021.

• VASUDEVAN, D. M.; SREEKUMARI, S.; VAIYAPUR, M. D. Bioquímica Médica. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2020.

• HARPER, H. A. Bioquímica Ilustrada de Harper. 31. ed. Porto Alegre: AMGH, 2019.