Dica do autor: Colangiocarcinoma extra-hepático costuma se manifestar com icterícia progressiva, prurido, colúria e acolia por obstrução das vias biliares. O diagnóstico por imagem inicia com ultrassonografia (dilatação das vias biliares intra-hepáticas com vesícula vazia) e é complementado por colangioressonância para definir nível da obstrução. Anatomicamente dividimos em proximal (hilar ou de Klatskin) e distal (próximo à ampola); os hilar são os mais frequentes. Do ponto de vista histológico, a grande maioria são adenocarcinomas, com subtipos macroscópicos descritos como esclerosante (o mais comum), nodular e papilar — o padrão esclerosante causa estenose folicular e infiltração difusa das vias. Entre os fatores de risco destacam-se colangite esclerosante primária, doença de Caroli, cistos congênitos de colédoco, infecção por trematódeos em áreas endêmicas e hepatolitíase; a associação com doenças inflamatórias intestinais existe, mas geralmente está mediada pela presença concomitante de colangite esclerosante primária. A classificação de Bismuth-Corlette é útil no pré-operatório para tumores hilares e descreve o nível de envolvimento da confluência biliar (tipo I: abaixo da confluência; tipo II: envolvendo a confluência; tipo IIIa/IIIb: estendendo-se ao ramo direito/esquerdo; tipo IV: multicêntrico ou envolvendo ambos os ramos). No fim das contas, muitos casos são diagnosticados tardiamente e a ressecção curativa está longe de ser a regra — a chance real de ressecção curativa é bem menor que números otimistas como 80% e depende da localização e extensão local.

Alternativa A: INCORRETA. O enunciado diz que a localização mais comum é a porção distal junto à papila e que corresponderia à quase totalidade das lesões. Isso não bate com a realidade: a porção proximal (hilar, ou tumores de Klatskin) é a localização mais frequente dos colangiocarcinomas extra-hepáticos. Tumores distais existem, mas não são a maioria nem correspondem à “totalidade”.

Alternativa B: INCORRETA. Parte do que está listado é verdadeiro — colangite esclerosante primária e doença de Caroli são fatores de risco reconhecidos. Já a relação direta com doença de Crohn ou com "retocolite ulcerativa inespecífica" está mal colocada: a retocolite ulcerativa (colite ulcerativa) está associada ao risco quando ocorre concomitantemente colangite esclerosante primária; Crohn isolado não é um fator clássico sem a presença de PSC. Em resumo: a frase mistura corretos e incorretos e, tal como formulada, não é aceitável.

Alternativa C: CORRETA. É isso mesmo: a grande maioria dos colangiocarcinomas extra-hepáticos são adenocarcinomas e a classificação macroscópica inclui os padrões esclerosante (o mais comum), nodular e papilar. O padrão esclerosante tende a provocar estenose longa e infiltração difusa das paredes biliares, o que explica a apresentação com icterícia progressiva.

Alternativa D: INCORRETA. A classificação de Bismuth-Corlette não define tipo I como periampular nem tipo II como “difuso com metástases regionais”. Na verdade é uma classificação anatômica dos tumores hilares: tipo I = tumor abaixo da confluência biliar (não envolvendo a confluência); tipo II = envolve a confluência; tipo IIIa/IIIb = estende-se ao ramo direito ou esquerdo; tipo IV = acometimento multifocal ou ambos os ramos. Não há menção de metástases na definição dos tipos.

Alternativa E: INCORRETA. A afirmação é otimista demais e equivocada. Na prática, muitos colangiocarcinomas são diagnosticados em estádio avançado, com invasão local extensa, e a ressecção curativa não é possível na maioria dos casos — certamente bem abaixo de 80%. Além disso, não é verdade que tumores proximais tenham maior possibilidade de ressecção por não invadirem pâncreas: tumores distais podem invadir o pâncreas e precisar de duodenopancreatectomia, enquanto os proximais frequentemente exigem hepatectomia complexa e reconstrução biliar; cada topografia tem seus desafios.

Resposta: Alternativa C