Dica do autor: Na investigação de amenorreia primária em adolescentes sem desenvolvimento de caracteres sexuais secundários, sempre considere a possibilidade de hipogonadismo hipergonadotrófico, onde o problema está nos ovários que não respondem adequadamente aos hormônios reguladores. A Síndrome de Turner (45,X0) é uma das causas mais comuns e apresenta características como baixa estatura, pterígio cervical (pescoço alado), e gônadas em fita.  Alternativa A: CORRETA. A síndrome de Turner (45,X0) é uma das causas mais comuns de amenorreia primária e caracteriza-se pela ausência ou subdesenvolvimento de ovários funcionais, levando a baixos níveis de estrogênio e ao subdesenvolvimento de caracteres sexuais secundários. A ausência de resposta ao progestagênio isolado, mas resposta à terapia combinada de estrogênio e progesterona, é consistente com Turner, pois indica hipogonadismo hipergonadotrófico.  Alternativa B: INCORRETA.  A síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser (agenesia mülleriana) se caracteriza pela ausência do útero e parte superior da vagina em pacientes com cariótipo XX. Essas pacientes têm ovários funcionantes e desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários, o que não é o caso dessa paciente. Além disso, pacientes com esta síndrome não menstruariam, mesmo após o uso de estrogênio e progesterona, pois não possuem útero funcional.  Alternativa C: INCORRETA. A Síndrome de Savage, ou falência ovariana resistente, é uma condição rara em que os ovários não respondem aos estímulos das gonadotrofinas (LH e FSH), mas a paciente possui cariótipo normal (46,XX) e ovários presentes. Essas pacientes geralmente apresentam desenvolvimento inicial dos caracteres sexuais secundários, o que difere deste caso, em que há ausência de desenvolvimento puberal.  Alternativa D: INCORRETA.  A Síndrome de Kallmann é uma condição de hipogonadismo hipogonadotrófico causada pela deficiência de GnRH, associada frequentemente à anosmia (perda do olfato). Pacientes com essa síndrome não têm o desenvolvimento completo dos caracteres sexuais secundários, o que pode fazer a hipótese parecer possível. No entanto, a síndrome de Kallmann normalmente não responderia ao teste de estrogênio e progesterona com menstruação, pois o problema está na secreção de GnRH e não nos receptores ou órgãos-alvo. Essa paciente respondeu ao teste hormonal, o que indica que o útero e o endométrio são responsivos ao estrogênio e à progesterona, o que é incompatível com Kallmann.  Alternativa E: INCORRETA. A síndrome de Morris, ou Síndrome de Insensibilidade Androgênica Completa, ocorre em indivíduos com cariótipo XY que têm resistência à ação dos androgênios, resultando em desenvolvimento de genitália externa feminina. Essas pacientes têm caracteres sexuais femininos (mamas desenvolvidas), mas sem útero ou ovários funcionais, o que não corresponde ao quadro apresentado, pois a paciente é responsiva à terapia hormonal. Além disso, as pacientes com esta síndrome não menstruam, mesmo com tratamento hormonal, pois não possuem útero.  Resposta correta: Alternativa A.