Dica do autor: A Síndrome de McCune-Albright (SMA) é uma doença genética rara caracterizada por uma tríade clássica: displasia fibrosa poliostótica (ossos fracos e deformados), manchas cutâneas de cor café com leite e uma variedade de anormalidades endócrinas, incluindo a puberdade precoce. A SMA é causada por uma mutação no gene GNAS1, que codifica a proteína G, um componente-chave da sinalização celular.

A puberdade precoce na SMA é frequentemente causada por cistos ovarianos funcionais e o objetivo do tratamento é retardar o rápido crescimento e desenvolvimento ósseo e, assim, melhorar o resultado da altura adulta.

Alternativa A: CORRETA. O tamoxifeno é um modulador seletivo do receptor de estrogênio (SERM) e tem sido utilizado com sucesso para tratar a puberdade precoce em pacientes com SMA. Ele age bloqueando o estrogênio no nível do receptor, reduzindo assim a estimulação estrogênica que conduz à puberdade precoce.

Alternativa B: INCORRETA. O letrozol é um inibidor da aromatase, e a leuprorrelina é um agonista do GnRH. Ambos são usados no tratamento da puberdade precoce, mas não especificamente para a puberdade precoce decorrente da Síndrome de McCune-Albright. A leuprorrelina, por exemplo, é mais comumente usada no tratamento da puberdade precoce central, que é diferente da puberdade precoce associada à SMA.

Alternativa C: INCORRETA. A gosserrelina é outro agonista do GnRH e, como a leuprorrelina, é comumente utilizada no tratamento da puberdade precoce central, não estando entre as primeiras escolhas para o tratamento da puberdade precoce da SMA.

Alternativa D: INCORRETA. O acetato de medroxiprogesterona é um progestágeno que tem sido usado no passado para tratar a puberdade precoce, mas não é a terapia de primeira linha para a puberdade precoce na SMA.

Resposta: Alternativa A.