Boa questão para revisarmos as principais Síndromes de Polipose Hereditária. Essas síndromes podem ser divididas em: 1) Poliposes Adenomatosas Familiares: Polipose Adenomatosa Familiar Clássica (PAF); Síndrome de Gardner; e Síndrome de Turcot. 2) Poliposes Hamartomatosas Familiares: Polipose Juvenil Familiar; Síndrome de Cowden; Síndrome de Peutz-Jeghers. A PAF é a síndrome de polipose mais comum, tendo herança autossômica dominante. Está relacionada a presença do gene APC mutant (gene supressor tumoral). Apresenta-se como múltiplos pólipos adenomatosos intestinais, comum o achado de hiperpigmentação retiniana hipertrófica. A chance de câncer colorretal nesses indivíduos chega a 100% até os 45 anos, fazendo-se necessária a colectomia profilática ao diagnóstico. Alternativa A: INCORRETA: A síndrome de Cowden é uma forma de polipose juvenil familiar, sendo caracterizada por pólipos hamartomatosos, associados à hamartomas no tubo digestivo, pele e mucosas. Há um aumento do risco de câncer de mama e tireóide. Também está associado a tumores faciais e hiperceratose palmoplantar. Alternativa B: CORRETA: A síndrome de Turcot é uma variante da PAF, e cursa com tumores no sistema nervoso (como meduloblastoma e glioblastoma). Alternativa C: INCORRETA: A síndrome de Gardner é outra variante da PAF, associada a osteomas (em crânio, mandíbula e ossos longos), dentes supranumerários, e tumores de partes moles (como lipomas, fibromas e cistos dermóides). Alternativa D: INCORRETA: A síndrome de Peutz-Jeghers é uma síndrome de pólipos hamartomatosos em cólon, associada a manchas melanocíticas em pele e mucosas. Resposta correta, letra B.