Dica do autor: Dados da Organização Mundial da Saúde (OMS) apontam que cerca de 150 mil crianças são diagnosticadas com câncer, em todas as regiões do mundo. Na faixa etária pediátrica, há 2 picos de incidência: entre 4 a 5 anos e entre 16 e 18 anos. Em comparação com os adultos, o câncer pediátrico tende a apresentar menores períodos de latência, rápida velocidade de crescimento, caráter mais invasivo; porém, apresenta melhor resposta aos quimioterápicos. No Brasil, com o maior controle das doenças infectocontagiosas e a diminuição das mortes por causas evitáveis, o câncer representa a primeira causa de óbito por doença, entre crianças e adolescentes de 1 a 19 anos. A importância do diagnóstico precoce é essencial para o desfecho favorável da doença. A taxa de sobrevida, a qualidade de vida, assim como a relação efetividade/custo da doença, são maiores quanto mais precoce for o diagnóstico. No Brasil, infelizmente, ainda há um atraso no diagnóstico e, muitas vezes, os pacientes são encaminhados para centros especializados de tratamento com a doença já em estadiamento avançado. Por conta disso, é essencial que o médico generalista e o pediatra estejam atentos aos sinais de alerta para a suspeita de câncer na faixa etária pediátrica, promovendo um reconhecimento mais rápido da doença, assim como o início da terapêutica adequada.

Alternativa A: CORRETA. Os tipos mais comuns de cânceres na faixa etária pediátrica são: as leucemias, os tumores do sistema nervoso central e os linfomas. Dentre as leucemias a leucemia linfoide aguda (75% a 80% dos casos) é mais comum que a leucemia mieloide aguda (15% a 20%).

Alternativa B: INCORRETA. A etiologia dos cânceres é multifatorial, estando relacionada com uma multiplicidade de causas, notadamente com uma suscetibilidade genética importante. A literatura descreve algumas doenças raras que estão ligadas à instabilidade cromossômica, ao defeito de replicação do DNA e apresentam maiores chances de desenvolvimento de neoplasias ao longo da vida. O retinoblastoma é a neoplasia intraocular mais comum em crianças, acometendo cerca de 1 em cada 20.000 nascidos vivos. Normalmente, está relacionado com a faixa etária entre 2 e 3 anos, sendo mais raro após os 5 anos de vida. O retinoblastoma pode ser hereditário (40% dos casos), normalmente com apresentação da doença mais precoce, bilateralmente ou com doença unilateral multifocal; ou esporádico (60% dos casos), que ocorre de forma unilateral, unifocal e em crianças pouco maiores. O gene associado ao retinoblastoma é o RB1. Nos casos hereditários a doença é autossômica dominante, ocorre uma mutação germinal, sendo que a primeira mutação é adquirida de um dos pais e a segunda é um evento aleatório. Pacientes com retinoblastoma bilateral são portadores de uma mutação constitucional no gene Rb, porém 80% deles não tem história familiar prévia de retinoblastoma. Pais que tiveram retinoblastoma bilateral na infância tem 45% de chance de terem filhos com retinoblastoma, e pais que tiveram retinoblastoma unilateral tem risco de 7,5% de terem filhos com a doença. Já pais não afetados que tem um filho com retinoblastoma bilateral, tem chance de 6% de ter um segundo filho com a doença, e se um desses pais tiverem a mutação genética (mesmo não apresentando a doença), a chance de um segundo filho com retinoblastoma passa para 45%.

Alternativa C: INCORRETA. Pacientes com Síndrome de Down (trissomia do 21) têm incidência 20 vezes maior de leucemias, sendo a LMA M7 de bom prognóstico e a LLA de pior prognóstico. Outras condições genéticas que estão associadas a maior risco de leucemias são: neurofibromatose tipo 1, Síndrome de Klinefelter, Síndrome de Kostmann e Anemia de Fanconi.

Alternativa D: INCORRETA. As leucemias agudas são as neoplasias mais comuns da infância. O quadro clínico das leucemias depende do grau de infiltração medular e da extensão da doença extramedular. A dor óssea é frequente e pode ser a queixa principal do paciente, normalmente, ocorrendo em membros inferiores, de moderada a forte intensidade, impedindo, inclusive, a deambulação. A presença de dor em membros, associada a alterações no hemograma (como anemia, trombocitopenia e leucocitose às custas de blastos), sugere a presença de neoplasia maligna. No exame físico, podem ser vistos: fenômenos hemorrágicos, palidez, febre, linfonodomegalia generalizada, hepatomegalia e esplenomegalia. Os sinais e os sintomas decorrem da infiltração das células leucêmicas na medula óssea (reduzindo a produção das células sanguíneas normais) e da disseminação dessas células na corrente sanguínea para outros órgãos.

Resposta: Alternativa A.