Dica do autor: A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) é basicamente uma agenesia dos dutos Müllerianos: ou seja, falta o útero e geralmente os dois terços superiores da vagina. O pulo do gato para bater o olho é lembrar da embriologia: duto paramesonéfrico = trompas, útero, colo e parte superior da vagina; os ovários têm origem distinta e, por isso, funcionam normalmente — a paciente tem 46,XX, desenvolvimento mamário e pelos pubianos normais, mas apresenta amenorreia primária e vagina curta ou fimística. Fique ligado: nesses casos é essencial avaliar rins e coluna (associações renais e esqueléticas são comuns). O diagnóstico imagem é feito por USG inicial e ressonância quando houver dúvida. No manejo, o foco é construir função sexual (dilatações progressivas ou cirurgia) e orientar sobre reprodução — óvulos próprios com gestação por barriga de aluguel ou, em centros selecionados, transplante uterino. No fim das contas, MRKH é ausência congênita do útero/parte vaginal, não uma obstrução do fluxo menstrual.

Alternativa A: INCORRETA. Atresia cervical é ausência ou obstrução do canal cervical. Clinicamente, a paciente costuma ter amenorreia com dor cíclica e imagem compatível com hematométrio/hematocolpos (acúmulo de sangue no útero e vagina) — ou seja, há útero funcional, apenas o fluxo está bloqueado. Diferente de MRKH, onde o útero está ausente ou rudimentar, aqui o problema é obstrutivo.

Alternativa B: INCORRETA. Hímen imperfurado é uma obstrução localizada ao nível do hímen; na puberdade aparece amenorreia com dor cíclica e frequentemente um abaulamento perineal visível/azulado (hematocolpos). Novamente, o útero está presente e funcionando — não é agenesia mülleriana.

Alternativa C: INCORRETA. Septo genital (útero septado) é uma malformação mülleriana onde há um septo intraluminal dividindo a cavidade uterina. Causa mais comumente abortamentos de repetição e não ausência de útero ou vagina. Paciente com septo tem menstruação normal e não apresenta a característica principal da MRKH, que é a ausência do órgão.

Alternativa D: INCORRETA. Fusão labial refere-se à adesão dos pequenos lábios, condição genitália externa que pode ocorrer em meninas pequenas ou em estados hipoestrogênicos; não tem relação com desenvolvimento mülleriano interno nem com ausência congênita do útero/vagina típica da MRKH.

Alternativa E: CORRETA. Agenesia mülleriana total corresponde exatamente ao quadro da Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser — ausência (ou formações rudimentares) do útero e do segmento superior da vagina, com ovários normais e desenvolvimento puberal preservado. É a descrição clássica e o diagnóstico diferencial com obstruções deve ser feito por exame físico e imagem.

Resposta: Alternativa E