Dica do autor: A lâmina histológica do baço, corada por hematoxilina-eosina, revela a presença de células volumosas, com citoplasma finamente vacuolado, de aspecto espumoso, e núcleos pequenos deslocados para a periferia. Essas características são típicas das células espumosas vistas na Doença de Niemann-Pick, uma lipidose lisossomal hereditária, de padrão autossômico recessivo, causada pela deficiência da enzima esfingomielinase ácida (tipos A e B). Essa deficiência leva ao acúmulo de esfingomielina e outros lipídios nas células do sistema fagocítico mononuclear, especialmente em baço, fígado, medula óssea, linfonodos e pulmões. A microscopia óptica evidencia o acúmulo lipídico sob forma de vacúolos finos e múltiplos, preenchendo o citoplasma, conferindo o aspecto espumoso típico. Esse achado histológico é fundamental para o diagnóstico diferencial com outras doenças de depósito, como a Doença de Gaucher ou a esteatose hepática.

Fonte: By W.CC - Own work, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=44864830 - Adaptada

Alternativa A: INCORRETA. O acúmulo de lipofuscina ocorre em células envelhecidas ou submetidas a estresse oxidativo crônico, resultando em pigmentação marrom granular intracelular, visível principalmente em neurônios, hepatócitos e cardiomiócitos — não corresponde ao padrão vacuolado e espumoso da imagem.

Alternativa B: CORRETA. A Doença de Niemann-Pick, tipos A e B, é causada pela deficiência de esfingomielinase ácida, resultando em acúmulo de esfingomielina dentro dos macrófagos. Essas células apresentam citoplasma espumoso, com vacúolos finos e núcleo periférico — exatamente o padrão observado na lâmina apresentada.

Alternativa C: INCORRETA. A degeneração gordurosa macrovesicular ocorre tipicamente em hepatócitos e se caracteriza por vacúolo único e grande que desloca o núcleo. Não afeta o baço, e o padrão celular é distinto da imagem observada.

Alternativa D: INCORRETA. As células de Gaucher apresentam citoplasma fibrilar com aparência em “papel de seda”, e não citoplasma vacuolado e espumoso. Além disso, são mais comumente encontradas na medula óssea e fígado do que no baço.

Alternativa E: INCORRETA. A Doença de Tay-Sachs afeta predominantemente neurônios, com acúmulo de gangliosídeo GM2. Os achados típicos incluem vacuolização neuronal e não células espumosas no baço, como visto na imagem.

Resposta correta: Alternativa B

Referências:

• Kumar, V.; Abbas, A. K.; Aster, J. C. Robbins e Cotran – Patologia: Bases Patológicas das Doenças. 10ª ed. Elsevier, 2021.
• Junqueira, L. C.; Carneiro, J. Histologia Básica. 13ª ed. Guanabara Koogan, 2017.
• OMIM – Online Mendelian Inheritance in Man: Niemann-Pick Disease Type A/B (Entry #257200).