Dica do autor: A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumonia intersticial idiopática crônica e progressiva, caracterizada por padrão histopatológico e radiológico de pneumonia intersticial usual (UIP – usual interstitial pneumonia). A doença ocorre principalmente em indivíduos acima de 60 anos, frequentemente ex-tabagistas, e manifesta-se com dispneia progressiva e tosse seca crônica.

• Achados funcionais típicos:

• Padrão restritivo na espirometria

• Redução da capacidade vital forçada (CVF)

• Relação VEF1/CVF normal ou aumentada

Isso ocorre porque há redução da complacência pulmonar e diminuição dos volumes pulmonares.

• Achados tomográficos característicos do padrão UIP:

• Reticulação subpleural e basal

• Faveolamento (honeycombing)

• Bronquiectasias de tração

• Distribuição periférica e predominância basal

• Ausência ou mínima presença de vidro fosco

Quando esse padrão típico está presente na tomografia, não é necessária biópsia pulmonar para diagnóstico.

• Tratamento da fibrose pulmonar idiopática:

O tratamento atualmente recomendado baseia-se em antifibróticos, que retardam a progressão da doença e reduzem o declínio da função pulmonar. Os principais são:

• Nintedanibe

• Pirfenidona

Corticosteroides e imunossupressores não são indicados na FPI estável, pois não demonstraram benefício e podem aumentar eventos adversos.

Alternativa A: CORRETA. O nintedanibe é um antifibrótico indicado no tratamento da fibrose pulmonar idiopática, atuando na inibição de múltiplas tirosina-quinases envolvidas na proliferação fibroblástica e deposição de matriz extracelular, retardando a progressão da doença.

Alternativa B: INCORRETA. O micofenolato é utilizado principalmente em doenças intersticiais pulmonares associadas a doenças do tecido conjuntivo, mas não é tratamento de primeira linha da fibrose pulmonar idiopática.

Alternativa C: INCORRETA. Pulsoterapia com metilprednisolona pode ser utilizada em algumas pneumonites intersticiais inflamatórias ou exacerbações agudas, porém não é tratamento inicial da fibrose pulmonar idiopática estável.

Alternativa D: INCORRETA. Prednisona isolada não é recomendada para tratamento da fibrose pulmonar idiopática, pois não demonstrou benefício na progressão da doença e pode estar associada a efeitos adversos.

Alternativa E: INCORRETA. Tiotrópio + olodaterol são broncodilatadores utilizados no tratamento da DPOC, condição caracterizada por obstrução ao fluxo aéreo, o que não corresponde ao padrão restritivo observado na fibrose pulmonar idiopática.

Resposta: Alternativa A