A doença de Hirschsprung, ou megacólon congênito aganglionar, é uma anomalia congênita que tem como característica intrínseca a ausência dos neurônios intramurais dos plexos nervosos parassimpáticos (Meissner e Auerbach), afetando o intestino grosso, em geral, nos seus segmentos mais distais, como o reto e o cólon sigmoide. Os principais sinais e sintomas da doença são a distensão abdominal que ocorre logo após o nascimento, com presença de vômitos e retardo em mais de 48 horas na passagem do mecônio, sem que haja um fator mecânico obstrutivo reconhecido de imediato. As manifestações clínicas também podem ser tardias com desenvolvimento de constipação e encoprese crônica, pouco responsiva a medicação, geralmente acompanhada de déficit pondero-estatural. O diagnóstico pode ser suspeitado pelo quadro clínico sugestivo associado ao enema opaco com identificação do cone de transição (área estreitada distal e dilatação proximal) e confirmado pela biópsia retal (padrão-ouro: ausência de células ganglionares e número aumentado de fibras nervosas acetilcolinesterase positivas). Resposta: A.