A granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica caracterizada por vasculite necrosante granulomatosa com acometimento preferencial das vias aéreas superiores e inferiores, pulmões, além de glomerulonefrite e graus variados de vasculite sistêmica. Ela se expressa através de manifestações pulmonares (sendo os sintomas mais comuns tosse e hemoptise, seguidos de dispnéia) e manifestações extrapulmonares, sendo o acometimento de vias aéreas superiores a manifestação clínica mais freqüente, estando presente em 70-90% dos pacientes. Podem ocorrer sinusite, rinorréia purulenta, úlceras mucosas, crostas nasais, epistaxe e obstrução nasal. Otite média e otalgia também são bastante freqüentes, assim como perda da audição. Também podem estar presentes úlceras orais dolorosas, gengivite hiperplástica e aumento doloroso das glândulas submandibulares e parótidas. O acometimento renal ocorre entre 70% a 80% dos pacientes no decorrer da doença, com leucocitúria, hematúria e proteinúria, mas raramente é devido à doença granulomatosa. Sendo assim, o quadro clínico em questão é bastante característico da granulomatose de Wegener. Alternativa A CORRETA. Alternativa B INCORRETA: A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrosante sistêmica caracterizada pela presença de um processo inflamatório agudo e necrose fibrinoide das artérias de pequeno e médio calibre. Há grande variabilidade dos sinais e sintomas devido aos diversos órgãos que podem ser afetados, atingindo preferencialmente o sistema nervoso periférico, o rim, a pele, o aparelho digestivo, o coração e as articulações, sendo a febre a manifestação inicial mais comum. Alternativa C INCORRETA: A arterite de Takayasu é uma vasculite crônica de etiologia desconhecida que acomete principalmente a aorta e seus ramos principais. A hipertensão arterial sistêmica (HAS) se desenvolve em mais de 50% dos pacientes com essa doença em razão da estenose das artérias renais ou da redução da elasticidade da aorta e seus ramos. Com a evolução da doença, tornam-se presentes manifestações do acometimento vascular representadas pela redução no pulso de uma ou mais artérias, diferença de níveis pressóricos nos membros superiores, sopros cervicais, supraclaviculares, axilares ou abdominais, além de claudicação de membros e isquemia periférica. Alternativa D INCORRETA: A Arterite de células gigantes é uma vasculite granulomatosa crônica, e suas manifestações clínicas dependem da localização da isquemia relativa ou absoluta dos territórios irrigados pelos vasos afetados. Clinicamente, a maioria dos casos tem um início insidioso, explicando a demora até ao diagnóstico que tantas vezes se observa nesta doença. A perda da visão por neuropatia óptica isquêmica anterior é a complicação mais temida, além de infartos cerebrais e aneurisma da aorta. No enfoque otorrinolaringológico, podem ocorrer perda auditiva neurossensorial e necrose lingual. Resposta correta: Letra A