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É uma neoplasia mesenquimal relativamente rara que acomete o trato gastrointestinal em todos os segmentos, desde o esôfago inferior até o ânus e, mais raramente, na cavidade oral, árvore biliar e fígado. É o mais comum dos tumores do tecido mole do trato gastrointestinal e surge das células intersticiais de Cajal. Tecidos peritoneais como mesentério, retroperitônio e omento também são sede deste tipo de neoplasia.
Linfoma MALT.
Tumor carcinoide.
Tumor estromal gastrointestinal (GIST).
Carcinoma epidermoide.