Dica do autor: A doença de Refsum é um distúrbio do metabolismo de ácidos graxos de cadeia muito longa que se manifesta devido ao acúmulo de ácido fitânico, o que é geralmente causado por uma deficiência na enzima fitanóico hidroxilase. Alternativa A: INCORRETA. A deficiência na enzima carnitina palmitoiltransferase I leva a uma deficiência na oxidação de ácidos graxos de cadeia longa, mas não está associada à doença de Refsum. Alternativa B: CORRETA. Na doença de Refsum, ocorre um acúmulo de fitanóico devido à deficiência na enzima fitanóico hidroxilase. Alternativa C: INCORRETA. A deficiência na enzima acil-CoA desidrogenase de cadeia muito longa resulta em uma incapacidade de metabolizar ácidos graxos de cadeia muito longa, mas não está associada à doença de Refsum. Alternativa D: INCORRETA. O acúmulo de colesterol devido à deficiência na enzima HMG-CoA redutase está associado à hipercolesterolemia familiar, não à doença de Refsum. Alternativa E: INCORRETA. O acúmulo de ácido lático devido à deficiência na enzima lactato desidrogenase está associado à acidose lática, não à doença de Refsum. Resposta correta: Alternativa B.