Dica do autor: Quando encontramos TTPa prolongado com TAP/INR normais na triagem pré-operatória, imediatamente pensamos em alterações da via intrínseca da coagulação, que envolve os fatores XII, XI, IX e VIII. Entre as coagulopatias hereditárias que cursam com esse padrão, as mais frequentes são as hemofilias — especialmente a hemofilia A (deficiência de fator VIII) e a hemofilia B (deficiência de fator IX).
O fato de a paciente relatar história familiar de sangramentos prolongados reforça a suspeita de distúrbio hereditário. A hemofilia A é a mais comum e, por ser uma doença recessiva ligada ao X, costuma afetar homens, mas mulheres podem ser portadoras sintomáticas, especialmente em casos de lyonização desfavorável (inativação preferencial do X normal). Assim, o padrão laboratorial e a história familial encaixam-se perfeitamente no diagnóstico de hemofilia A leve ou moderada, em que o TTPa pode estar discretamente prolongado e o TAP permanece normal.

Alternativa A: CORRETA. A hemofilia A (deficiência do fator VIII) provoca prolongamento do TTPa com TAP normal, pois afeta exclusivamente a via intrínseca. A história familiar e o padrão laboratorial são altamente compatíveis.

Alternativa B: INCORRETA. A doença de Von Willebrand pode prolongar o TTPa, mas costuma cursar com sangramentos mucocutâneos e, em formas leves, o TTPa pode ser normal. Além disso, muitos casos apresentam alterações funcionais e laboratoriais mais discretas. O quadro descrito é mais típico de hemofilia.

Alternativa C: INCORRETA. A PTI cursa com plaquetopenia, o que não ocorre na paciente. Além disso, não altera TTPa nem TAP, pois é um distúrbio de hemostasia primária.

Alternativa D: INCORRETA. A deficiência de proteína S está associada a trombofilia, não a sangramento. Os testes de coagulação (TAP/TTPa) costumam ser normais.

Alternativa E: INCORRETA. A síndrome antifosfolípide geralmente causa prolongamento do TTPa, mas paradoxalmente cursa com tromboses, não com sangramentos. Além disso, a história familiar de sangramento não se encaixa com esse diagnóstico.

Resposta correta: Alternativa A

Referências:

• Hoffbrand, A. V., & Moss, P. A. H. Hematologia: Atlas e Texto. 6ª ed. Artmed, 2016.
• Guyton, A. C., & Hall, J. E. Tratado de Fisiologia Médica. 14ª ed. Elsevier, 2021.
• Robbins, S. L., & Cotran, R. S. Patologia – Bases Patológicas das Doenças. 10ª ed. Elsevier, 2021.
• Kitchens, C. S., Kessler, C. M., Konkle, B. A. Consultative Hemostasis and Thrombosis. 4ª ed. Elsevier, 2019.