Dica do autor: Esse caso clínico é bem interessante e merece a nossa atenção. Estamos diante de uma criança de 8 anos que se apresenta com cianose central e limitação às atividades físicas de início recente (há 1 ano). Contrariamente ao que se poderia supor, não há associação com sintomas respiratórios, como a sibilância, sendo a única história clínica relevante a descrição de um sopro sistólico com frêmito em região de rebordo esternal esquerdo no início da vida e que desapareceu ao longo dos tempos. Essa alteração de ausculta cardíaca nos leva a pensar em uma comunicação interventricular (CIV), cuja manifestação inicial pode ser apenas um sopro holossistólico na borda esternal esquerda, acompanhado ou não de frêmito. Já em uma CIV ampla, seriam esperados outros sintomas além do sopro, manifestando-se como insuficiência cardíaca, com dispneia, taquicardia, sudorese, dificuldade para mamar, infecções respiratórias e sibilância. Embora a CIV possa fechar espontaneamente, a persistência da comunicação com shunt esquerda-direita leva ao aumento do fluxo pulmonar com consequente elevação da pressão arterial pulmonar, que desencadeia uma doença vascular pulmonar com alterações obstrutivas como hipertrofia das camadas média e íntima e até obliteração da luz do vaso, culminando com o aumento da resistência vascular pulmonar e reversão do shunt, que passa a ser da direita para esquerda. Dessa forma, observamos a chamada síndrome de Eisenmenger, caracterizada pela elevação da pressão pulmonar a níveis sistêmicos pelo aumento da resistência vascular pulmonar e com consequente shunt reverso (direita-esquerda) ou bidirecional. Note que, nesse caso, a resolução do frêmito torácico apresentado pela paciente ocorre não pelo fechamento da CIV, mas sim por uma modificação no padrão do shunt, que passa a ser da direita para a esquerda, com consequente cianose e dispneia aos esforços. Alternativa A: INCORRETA. Na transposição de grandes artérias a aorta se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Essa também é uma cardiopatia cianogênica grave, dependente do canal arterial (já que, na sua ausência, a circulação pulmonar e sistêmica ocorre em paralelo, sem comunicação). Por isso, sem correção cirúrgica nos primeiros 15 dias de vida, essa criança não sobreviveria até os 8 anos. Alternativa B: INCORRETA. A comunicação interatrial é uma cardiopatia acianogênica caracterizada por um defeito no septo que separa os átrios, permitindo a ocorrência de um shunt da esquerda para a direita, resultando em sobrecarga de volume das cavidades direitas e no aumento do fluxo pulmonar. Em geral, crianças portadoras de CIA são assintomáticas ou pouco sintomáticas. Nos casos de comunicações com fluxo pulmonar moderado, o dado característico é o desdobramento amplo e constante da segunda bulha, devido ao atraso no fechamento da valva pulmonar. Alternativa C: INCORRETA. A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianogênica mais comum após o primeiro ano de vida. Consiste em quatro achados resultantes do desvio anterossuperior do septo infundibular: estenose pulmonar, comunicação interventricular (CIV), dextroposição ou cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A obstrução na via de saída do ventrículo direito causa aumento da pressão durante a sístole. Dessa forma, na dependência do grau da obstrução, há shunt direito-esquerdo entre os ventrículos, com hipofluxo pulmonar e hipoxemia grave. Frequentemente, o fluxo pulmonar é adequado ao nascimento, ocorrendo progressão da obstrução no decorrer das primeiras semanas ou meses de vida, assim como aumento da cianose. No entanto, não seria esperado que a cianose ocorresse apenas aos 7 anos, como relatado no enunciado. Em geral, crianças portadoras dessa patologia apresentam crises hipoxêmicas ao longo de toda a infância em decorrência do aumento da resistência ao fluxo de saída do ventrículo direito (pulmonar) ou da redução da resistência sistêmica. Alternativa D: CORRETA. A síndrome de Eisenmenger é uma doença vascular pulmonar que se caracteriza pelo aumento da pressão pulmonar a níveis sistêmicos em decorrência de um aumento da resistência vascular pulmonar causada por um grande defeito congênito não reparado. A causa mais frequente é a comunicação interventricular, mas também pode ser causada por outras comunicações, como a comunicação interatrial, o defeito do septo atrioventricular e o canal arterial patente. As principais manifestações clínicas desta entidade são: dispneia aos esforços, cianose, síncope, dor torácica e arritmias. Assim, está correto o que se afirma na alternativa D. Resposta: Alternativa D.