SEMAD - SECRETARIA MUNICIPAL DE ADMINISTRAÇÃO DE MACAÉ - 2019

Criança com 12 meses de vida, apresentando quadro de otites de repetição (5 episódios de otite média aguda), 1 episódio de diarreia de difícil controle e 2 pneumonias. Fez uso repetido de antibioticoterapia e foram realizados diversos hemogramas inconclusivos. Encaminhado ao Imunologista Pediátrico que investigou e exames mostraram níveis indosáveis ou diminuídos de todos os níveis de imunoglobinas. Diagnosticado com agamaglobulinemia ligada ao X (Síndrome de Brutton), e tratada com imunoglobulina humana resultando em controle total do quadro. Em relação ao caso acima marque a opção incorreta:

Trata-se de uma imunodeficiência primária predominantemente humoral.

As mutações no gene resultam na ausência da enzima Btk mRNA, em neutrófilos ou em monócitos e a ausência de proteína Btk em monócitos e plaquetas.

A ausência de Btk leva a interrupção de sinais bioquímicos que promovem a sobrevivência, proliferação e maturação das células pré-B.

Esse tipo de imunodeficiência cursa predominantemente com infecções graves por patógenos intracelulares e infecções oportunistas.

A síndrome de Brutton afeta predominantemente pacientes do sexo masculino, devido às mutações no gene tirosina quinase da célula B.

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