Pratique questões de medicina
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Consiste no conjunto de quatro alterações cardíacas: CIV, estenose pulmonar, dextroposição da aorta e hipertrofia de ventrículo esquerdo.
As manifestações clínicas estão diretamente relacionadas à anatomia da doença, no caso de estenose pulmonar leve, o paciente pode ser acianótico, com sopro cardíaco alto; à medida que a estenose progride, aparece a cianose, e o sopro vai diminuindo.
Não ocorre em associação com outras anomalias cardíacas.
A única alteração vista em radiografia de tórax é a cardiomegalia.
A correção cirúrgica total deve ser realizada imediatamente após o nascimento, dado o caráter grave da cardiopatia.