A colangite esclerosante primária é uma hepatopatia autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose de ductos biliares intra e extra-hepáticos. Seu curso clínico é variável, mas em geral as manifestações iniciais são sintomas inespecíficos como fadiga, astenia e perda ponderal. Posteriormente, nota-se os achados mais característicos: icterícia, colúria, acolia fecal e/ou prurido. Pode-se observar, também, xantelasma. Laboratorialmente, tem-se aumento de fosfatase alcalina (FA) e gama GT, bem como aumento do autoanticorpo antimitocôndria. Seu tratamento consiste no controle dos sintomas e das complicações da colestase. Alternativa A: INCORRETA. A CEP é uma doença pré-maligna com risco aumentado de adenocarcinoma da vesícula biliar, de colangiocarcinoma e de câncer colorretal (CCR) naqueles com DII. Alternativa B: INCORRETA. A CEP é uma hepatopatia colestática crônica, e FA e GGT encontram-se elevados. Alternativa C: CORRETA. Durante o curso clínico, a CEP pode ser complicada com o aparecimento de estenoses dominantes na via biliar extra-hepática (ABEH), com consequente estase biliar e episódios de colangite supurativa. Com a progressão da doença, há o desenvolvimento de doença hepática avançada, com hipertensão portal e insuficiência hepática. Alternativa D: INCORRETA. A CEP ocorre mais frequentemente em homens, estando o subtipo de pequenos ductos mais relacionado a mulheres com doença de Chron. Alternativa E: INCORRETA. A colangite esclerosante associada à IgG4 está comumente associada à pancreatite autoimune, embora também possa ocorrer isoladamente ou em associação à lesão pancreática leve. Responde muito bem a corticoterapia. Resposta correta, letra C.