Dica do autor: A moléstia de Hirschsprung é, na prática, uma aganglionose congênita do intestino distal. O pulo do gato é entender que não se trata de uma obstrução mecânica por algo bloqueando a luz, e sim de uma falha no desenvolvimento das células da crista neural que deveriam innervar a parede intestinal: faltam os neurônios dos plexos de Auerbach (miotítico) e de Meissner (submucoso). Sem esses neurônios, o segmento afetado fica em contração tônica, incapaz de relaxar e permitir a progressão do conteúdo, o que gera obstrução funcional e dilatação progressiva do intestino proximal (megacólon). Clinicamente, no recém-nascido típico, o sinal de alerta é a não eliminação do mecônio nas primeiras 24-48 horas, distensão abdominal e vômitos; em lactentes e crianças pode aparecer constipação crônica e episódios de enterocolite grave. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal (biópsia por sucção) mostrando ausência de células ganglionares; exames complementares como enema opaco podem mostrar zona de transição e manometria anorretal revela ausência do reflexo inibitório. O tratamento é cirúrgico: ressecção do segmento agangliônico e pull-through (técnicas Swenson, Soave, Duhamel), com manejo precoce das complicações como enterocolite.

Alternativa A: CORRETA. Aganglionose intestinal congênita é exatamente a definição da moléstia de Hirschsprung. A doença corresponde à ausência congênita de neurônios nos plexos entéricos de um trecho intestinal distal, causando obstrução funcional por incapacidade de relaxamento do segmento afetado e consequente megacólon proximal. Biópsia retal mostrando ausência de células ganglionares confirma o diagnóstico; cirurgia para remover o segmento agangliônico é o tratamento definitivo.

Alternativa B: INCORRETA. Atresia intestinal é uma interrupção anatômica ou ausência de um segmento de intestino — uma obstrução mecânica congênita — e não corresponde à aganglionose. Clinicamente costuma se manifestar no período neonatal com vômitos biliosos precoces e ausência de gás distal, e o diagnóstico e tratamento são distintos (correção cirúrgica da atresia). Não é a moléstia de Hirschsprung.

Alternativa C: INCORRETA. Cisto de mesentério é uma lesão cística do mesentério que pode causar dor, massa abdominal ou obstrução por compressão, mas não se relaciona com a ausência de neurônios entéricos característica da doença de Hirschsprung. É uma entidade anatômica diferente, com apresentação e conduta próprias.

Alternativa D: INCORRETA. Duplicidade gástrica é uma malformação congênita do trato digestivo que forma uma estrutura tubular ou cística junto ao estômago; pode causar dor, massa ou complicações locais, mas é completamente distinta da aganglionose intestinal distal da Hirschsprung.

Alternativa E: INCORRETA. Íleo meconial (meconium ileus) é uma obstrução de íleo causada por mecônio espesso, frequentemente associada à fibrose cística. Embora também leve à retenção do mecônio e distensão intestinal no recém‑nascido, trata‑se de uma obstrução mecânica por material inspissado e não pela ausência de neurônios entéricos; o achado anatomopatológico na biópsia retal não mostra aganglionose, o que diferencia do Hirschsprung.

Resposta: Alternativa A