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A imagem abaixo representa esquematicamente a composição normal da hemoglobina, com duas cadeias alfa e duas cadeias beta, além da formação de glóbulos vermelhos funcionais. Abaixo, são representadas as alterações moleculares encontradas na alfa-talassemia e na beta-talassemia, ambas causadas por deleções ou mutações nos genes responsáveis pela síntese das globinas alfa ou beta, respectivamente.

Translated Image (18)

Fonte: VectorMine/Shutterstock.com¹.

Considerando a fisiopatologia das talassemias, assinale a alternativa que correlaciona corretamente a abordagem terapêutica com o tipo e a gravidade da doença.

A

A suplementação de ferro é fundamental na beta-talassemia maior para estimular a eritropoiese e prevenir sobrecarga de ferro.

B

A beta-talassemia menor é frequentemente sintomática e exige tratamento regular com quelantes de ferro.

C

O transplante de células-tronco hematopoiéticas é contraindicado nas formas graves de beta-talassemia, devido à elevada taxa de mortalidade do procedimento.

D

A alfa-talassemia silenciosa requer transfusões mensais para prevenir crises hemolíticas e falência medular.

E

A alfa-talassemia com presença de HbH geralmente não necessita de transfusão, exceto em situações como esplenomegalia grave.

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