Dica do autor: A fibrose cística (FC) é a doença autossômica recessiva mais comum em caucasianos. É uma doença monogênica decorrente da mutação no gene do CFTR no braço longo do cromossomo 7, que codifica uma proteína transmembrana chamada regulador de condutância transmembrana da fibrose cística. Devemos suspeitar de FC principalmente em pacientes que se apresentem com quadros supurativos pulmonares de repetição e síndrome disabsortiva (com baixo ganho ponderoestatural e esteatorreia) ou na presença de antecedente familiar sugestivo (irmão com diagnóstico de fibrose cística ou com história de óbito precoce por íleo meconial ou doença respiratória). O principal acometimento da fibrose cística ocorre no trato respiratório. O comprometimento do clareamento mucociliar favorece a colonização bacteriana, que muda conforme a evolução da doença e o envelhecimento do paciente. Os lactentes são inicialmente colonizados pelo S. aureus e o H. influenzae. A Pseudomonas aeruginosa coloniza posteriormente essas crianças, associando-se ao aumento da morbimortalidade. Dessa forma é essencial o acompanhamento da colonização bacteriana do paciente, que orienta o tratamento antibiótico em situações de exacerbação pulmonar. Devido ao avanço nas estratégias terapêuticas e do diagnóstico precoce da fibrose cística, muito influenciado, inclusive, pela adoção da triagem neonatal do IRT, vemos atualmente um aumento importante na sobrevida desses pacientes. No Brasil, segundo os dados do último relatório do Registro Brasileiro de Fibrose Cística de 2017, a sobrevida média dos pacientes foi de 43 a 54 anos, idade comparável com a encontrada em países desenvolvidos da Europa e os Estados Unidos da América. Alternativa A: CORRETA. O padrão-ouro para o diagnóstico de fibrose cística é o teste do cloro no suro, que confirma a doença pelo encontro de dois exames com valores de cloreto acima de 60 mmol/L. Realmente a azitromicina utilizada 3 vezes na semana é uma estratégia terapêutica da fibrose cística, possuino um efeito imunomodulador que é especialmente eficaz em pacientes com colonização crônica por P. aeruginosa e bronquiectasias. Alternativa B: INCORRETA. Embora o trato respiratório seja especialmente acometido na fibrose cística e a espirometria deva ser realizada a cada consulta ou, pelo menos, 2 vezes ao ano, esse não é um exame que confirma o diagnóstico, mas apenas acompanha a evolução a doença pulmonar. O formoterol pode ser utilizado em pacientes com fibrose cística que apresenta distúrbio ventilatório obstrutivo com resposta à broncodilatador, mas não é uma medicação de rotina indicada em todos os casos. Alternativa C: INCORRETA. A tomografia de tórax também é realizada ao longo do seguimento do paciente com fibrose císticapara identificar alterações estruturais pulmonares, como as bronquiectasias, mas ela não serve para o diagnóstico de certeza da doença já que as alterações pulmonares são de aparecimento mais tardio geralmente e o encontro de bronquiectasias não é patognomônico da fibrose cística, podendo ser ocasionada por outras patologias. Além disso, não é rotina no seguimento desses pacientes o uso de prednisona por via oral. Alternativa D: INCORRETA. A broncoscopia pode ser utilizada ao longo do seguimento do paciente com fibrose cística, principalmente quando ocorrem hemoptises (para tratamento) ou na presença de atelectasia (para instilação de dornase-alfa na tentativa de reabertura do segmento pulmonar acometido), mas não é um método para o diagnóstico da doença. Da mesma forma, não está indicado o uso de rotina da N-acetilcisteíno no tratamento desses pecientes. Resposta: Alternativa A.