A fibrose cística é uma doença autossômica recessiva monogênica e multissistêmica que compromete principalmente os tratos respiratório, gastrointestinal e reprodutor. Alternativa A: INCORRETA. Pela perda da função exócrina do pâncreas, estes pacientes apresentam digestão inadequada de gorduras e proteínas. Além disso a doença pulmonar aumenta a demanda metabólica, geralmente requerendo uma maior densidade calórica da dieta. Antigamente se recomendava uma dieta hiperproteica, hipercalórica e hipergordurosa. Atualmente, devido a melhora das estratégias terapêuticas para esses pacientes, que apresentam maior sobrevida, não se recomenda mais uma dieta hipergordurosa, mas sim normogordurosa e o uso adequado das enzimas pancreáticas. Alternativa B: INCORRETA. As famílias devem estar devidamente orientadas, no sentido de reconhecer qualquer sinal/sintoma de exacerbação, podendo os quadros leves receberem abordagem domiciliar com inalação, fisioterapia respiratória e tratamento antibiótico específico de acordo com a colonização do paciente. A internação é feita apenas se necessidade de suporte ventilatório ou oxigenioterapia. Alternativa C: INCORRETA. A insuficiência pancreática exócrina resulta em má absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K), estando recomendada a sua suplementação em pacientes com FC. Alternativa D: INCORRETA. Não existe recomendação de dieta hipossódica na fibrose cística, muito pelo contrário, lactentes geralmente realizam a suplementação de sódio na dieta pelo risco de desidratação hiponatrêmica nessa faixa etária. Alternativa E: CORRETA. A terapia de reposição enzimática é um dos pilares na abordagem do paciente com fibrose cística, auxiliando na digestão dos alimentos e permitindo um crescimento satisfatório destes pacientes.