Dica do autor: A doença de Von Willebrand (DvW) é a coagulopatia hereditária mais comum e afeta simultaneamente a hemostasia primária e a hemostasia secundária. O fator de Von Willebrand (FvW) exerce duas funções principais: (1) promove a adesão das plaquetas ao colágeno subendotelial após lesão vascular, ligando-se ao receptor GPIb nas plaquetas, sendo essencial na formação do tampão plaquetário; (2) atua como carreador e estabilizador do fator VIII, protegendo-o da degradação no plasma.
Assim, sua deficiência compromete tanto a formação inicial do tampão plaquetário quanto a efetividade da cascata de coagulação (via intrínseca), prolongando o tempo de sangramento e podendo também aumentar o TTPa. Os sangramentos são geralmente mucocutâneos (epistaxe, menorragia, sangramentos gengivais), e a gravidade varia conforme o tipo da doença.

Alternativa A: INCORRETA. A doença de Von Willebrand não está relacionada à redução do fator II (protrombina) nem ao aumento da atividade plaquetária. Pelo contrário, ela causa hipocoagulabilidade, e não hipercoagulabilidade.

Alternativa B: INCORRETA. A proteína C tem ação anticoagulante ao degradar os fatores Va e VIIIa, mas não está hiperativada na DvW. O problema está na deficiência ou disfunção do FvW, e não em aumento da fibrinólise.

Alternativa C: CORRETA. A deficiência do fator de Von Willebrand compromete a adesão plaquetária ao colágeno subendotelial (hemostasia primária) e reduz os níveis de fator VIII (hemostasia secundária), prolongando os sangramentos. Esses dois mecanismos explicam o espectro clínico da doença.

Alternativa D: INCORRETA. A superexpressão de tromboxano A2 está associada à hiperagregação plaquetária, o que não ocorre na DvW. Além disso, o fator VII é da via extrínseca, que não é diretamente afetada na doença.

Alternativa E: INCORRETA. A fibrinogênio e a contração do coágulo são importantes para a fase final da coagulação, mas não são os principais comprometimentos na DvW. A vasoconstrição inicial também não depende do FvW diretamente.

Resposta correta: Alternativa C

Referências:

• Hoffbrand, A. V., & Moss, P. A. H. Hematologia: Atlas e Texto. 6ª ed. Artmed, 2016.
• Guyton, A. C., & Hall, J. E. Tratado de Fisiologia Médica. 14ª ed. Elsevier, 2021.
• Robbins, S. L., & Cotran, R. S. Patologia – Bases Patológicas das Doenças. 10ª ed. Elsevier, 2021.
• Federici, A. B. (2008). Clinical and laboratory diagnosis of von Willebrand disease. Haemophilia.