Dica do autor: A hipertensão pulmonar (HP) é uma condição progressiva que pode se apresentar com dispneia insidiosa e fadiga, especialmente em pacientes com doenças do tecido conjuntivo, como esclerodermia. A identificação precoce da HP é fundamental, pois o tratamento pode retardar a progressão e melhorar a qualidade de vida do paciente.

• Achados clínicos sugestivos de hipertensão pulmonar: 
  • Dispneia progressiva aos esforços, sem sinais de congestão pulmonar evidente.
  • Turgência jugular, sugerindo sobrecarga de câmaras direitas.
  • Segundo ruído cardíaco (B2) hiperfonético no foco pulmonar, indicando hipertensão na circulação pulmonar.
  • Edema de membros inferiores e hepatomegalia, compatíveis com insuficiência cardíaca direita avançada.
• Papel da história clínica e exame físico no diagnóstico inicial:
  • Pacientes com esclerodermia têm risco aumentado de HP devido ao comprometimento vascular pulmonar e à fibrose intersticial.
  • A ausência de congestão pulmonar na radiografia sugere que a dispneia não é causada por insuficiência cardíaca esquerda.
  • A oximetria relativamente preservada reforça a hipótese de HP sem hipoxemia grave associada a doenças pulmonares obstrutivas.
• Indicações de terapia específica com vasodilatadores pulmonares:
  • A confirmação do diagnóstico é feita com cateterismo cardíaco direito, que mede diretamente a pressão na artéria pulmonar.
  • Vasodilatadores pulmonares específicos (como sildenafila, bosentana e epoprostenol) são indicados em casos confirmados de HP do grupo 1 (hipertensão arterial pulmonar primária ou associada a doenças do tecido conjuntivo).

Análise das alternativas:

Alternativa A: CORRETA. Ecocardiograma com pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada acima de 40 mmHg é um achado altamente sugestivo de hipertensão pulmonar e deve levar à investigação mais aprofundada com cateterismo cardíaco direito.

Alternativa B: INCORRETA. O D-dímero elevado pode sugerir tromboembolismo pulmonar (TEP), mas a paciente não apresenta fatores de risco evidentes para TEP agudo, e o quadro clínico sugere um processo crônico e progressivo.

Alternativa C: INCORRETA. Cardiomegalia e congestão vascular pulmonar bilateral são achados típicos de insuficiência cardíaca esquerda e não são característicos da HP isolada, especialmente na ausência de congestão pulmonar na radiografia.

Alternativa D: INCORRETA. Hipercapnia e acidose respiratória são achados típicos de doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) avançada ou insuficiência respiratória hipercápnica, e não são comuns na hipertensão pulmonar.

Alternativa E: INCORRETA. Provas de função pulmonar mostrando padrão obstrutivo (redução do VEF1/CVF) são características de doenças pulmonares obstrutivas (DPOC, asma), e não de HP primária.

Resposta correta: Alternativa A

Referências bibliográficas:

• Simonneau, G.; et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. Journal of the American College of Cardiology, 2019.
• Humbert, M.; et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal, 2015.
• Hoeper, M. M.; et al. Pulmonary Hypertension in Connective Tissue Diseases. Lancet Respiratory Medicine, 2019.
• Barst, R. J.; et al. Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension with Vasodilators: A Review. New England Journal of Medicine, 2018.
• Galiè, N.; et al. Management of Pulmonary Hypertension: Key Advances. Circulation, 2021.