Dica do autor: A Doença Relacionada ao IgG4 pode afetar o sistema hepatobiliar, causando colangite esclerosante associada ao IgG4, uma condição que muitas vezes é confundida com a colangite esclerosante primária, hepatite autoimune ou até mesmo neoplasias. No entanto, a colangite relacionada ao IgG4 tende a ser acompanhada por elevação de IgG4 sérico e infiltração de plasmócitos ricos em IgG4 nos ductos biliares. Clinicamente, os pacientes podem apresentar icterícia, prurido, dor abdominal e sinais de colestase. A resposta ao tratamento com corticoides é geralmente excelente, com reversão das estenoses e melhora dos sintomas, diferentemente da colangite esclerosante primária, que é progressiva e menos responsiva ao tratamento. É fundamental diferenciar entre essas condições para instituir o tratamento correto, especialmente porque a terapia imunossupressora pode ser curativa em muitos casos de doença relacionada ao IgG4. Alternativa A: INCORRETA. A colangite biliar primária é uma doença autoimune do fígado que afeta principalmente os ductos biliares intra-hepáticos e é caracterizada pela presença de anticorpos antimitocôndria. Embora possa causar colestase, não está associada à infiltração de plasmócitos IgG4-positivos. Alternativa B: INCORRETA. A hepatite autoimune é uma inflamação do fígado mediada por autoanticorpos como o FAN e o anti-LKM1. Embora possa causar elevação das enzimas hepáticas e icterícia, não se espera estenoses biliares nem a infiltração de plasmócitos IgG4-positivos. Alternativa C: CORRETA. A colangite esclerosante associada à Doença Relacionada ao IgG4 é o diagnóstico mais provável neste caso, devido à combinação de estenose dos ductos biliares, aumento das enzimas hepáticas, infiltração de plasmócitos IgG4 e icterícia. O achado de aumento pancreático também sugere envolvimento multissistêmico típico da doença. Alternativa D: INCORRETA. Cirrose biliar secundária pode ocorrer em resposta a obstruções crônicas dos ductos biliares, mas não está associada ao quadro inflamatório com infiltração de plasmócitos IgG4. Alternativa E: INCORRETA. O tumor periampular pode causar estenose do ducto biliar e icterícia obstrutiva, mas não seria associado a infiltração de plasmócitos IgG4 e não explicaria o aumento difuso do pâncreas. Resposta: Alternativa C. Referências: Stone JH, et al. IgG4-Related Disease. NEJM, 2012. Firestein GS, et al. Kelley and Firestein's Textbook of Rheumatology. 10th ed. 2017. Resumo apostila: "47941050-resumo-apostila-vasculites-sistemicas-primarias".