Dica do autor: As imunodeficiências primárias são defeitos congênitos do sistema imune que levam à maior suscetibilidade a infecções, muitas vezes recorrentes e de difícil controle. No caso descrito, o quadro clínico de uma jovem adulta com infecções respiratórias de repetição, principalmente por bactérias (sinusites, pneumonia), associado a linfopenia e níveis séricos muito baixos de imunoglobulinas (IgG, IgA e IgM), é altamente sugestivo de uma imunodeficiência humoral grave. A ausência de centros germinativos na biópsia linfonodal indica que os linfócitos B não estão maturando ou sendo ativados adequadamente, uma vez que essas estruturas são formadas justamente pela ativação dos B em resposta a antígenos. O defeito mais compatível com esse conjunto de achados é a agamaglobulinemia ligada ao X (apesar de mais comum em homens) ou outras formas de imunodeficiência comum variável, nas quais há falha na maturação de linfócitos B em plasmócitos. Isso compromete profundamente a produção de anticorpos, base da resposta imune humoral, resultando em infecções bacterianas frequentes e falha vacinal.

Alternativa A: INCORRETA. A deficiência de linfócitos T regulatórios (Treg) está relacionada à autoimunidade e não à suscetibilidade a infecções bacterianas recorrentes. Pacientes com esse tipo de disfunção podem apresentar doenças autoimunes graves, mas não é o quadro descrito.

Alternativa B: CORRETA. A descrição clínica é altamente compatível com um defeito na maturação de linfócitos B, o que impede sua diferenciação em plasmócitos produtores de anticorpos e a formação de centros germinativos nos linfonodos. Esse tipo de imunodeficiência compromete a resposta imune humoral, levando a baixa de IgG, IgA e IgM, como visto nos exames laboratoriais. Essa é a causa das infecções de repetição, especialmente por bactérias capsuladas (como pneumococo e Haemophilus).

Alternativa C: INCORRETA. Defeitos na fagocitose de neutrófilos estão associados a doenças como a doença granulomatosa crônica, que se manifesta com formação de granulomas, abscessos profundos e infecções por bactérias e fungos catalase-positivos — não cursa com hipogamaglobulinemia nem com ausência de centros germinativos.

Alternativa D: INCORRETA. As células NK são importantes para a resposta antiviral e para o controle de células tumorais, mas não causam lise seletiva de linfócitos B na medula óssea. Além disso, uma hiperatividade de NK não explicaria a ausência de imunoglobulinas nem os dados histológicos observados.

Alternativa E: INCORRETA. A ativação crônica do sistema complemento pode causar hemólise, inflamação ou autoimunidade, mas não justifica a ausência de imunoglobulinas nem a falta de centros germinativos. O complemento atua na imunidade inata, e não causa lise seletiva de linfócitos T com liberação de autoanticorpos como descrito.

Resposta correta: Alternativa B.

Referências:

• ABBAS, Abul K.; LICHTMAN, Andrew H.; PILLAI, Shiv. Imunologia básica. 6. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2021.

• ROIT, Ivan; DELVES, Peter J. Imunologia. 12. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2022.

• GOLDSBY, Richard A.; KINDT, Thomas J.; OSBORNE, Barbara A. Kuby – Imunologia. 7. ed. Porto Alegre: Artmed, 2020.

• BONILLA, Francisco A.; O'GORMAN, Maurice R. Immunodeficiency Disorders. In: STIEHM, E. R. Stiehm’s Immune Deficiencies. 2. ed. Amsterdam: Elsevier, 2020. p. 261–280.