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Uma criança de 2 anos é encaminhada ao neuropediatra devido a regressão neurológica, hepatoesplenomegalia e episódios frequentes de infecções respiratórias. A avaliação clínica revelou atraso motor, hipotonia axial e dificuldades alimentares. Exames laboratoriais mostraram acúmulo de esfingomielina em células do sistema reticuloendotelial, especialmente em macrófagos, com aspecto espumoso ao microscópio. Com base na imagem representada abaixo, suspeita-se de uma doença genética que compromete o funcionamento de uma organela essencial para a digestão celular.

 

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Fonte: VectorMine/shutterstock.com

Considerando os achados clínicos e a imagem fornecida, assinale a alternativa que descreve corretamente a função do lisossomo e sua implicação clínica quando há falha em sua atividade.

A

O lisossomo contém enzimas hidrolíticas que degradam componentes celulares e extracelulares, e sua falência leva ao acúmulo de substratos, como na Doença de Niemann-Pick.

B

O lisossomo é responsável pela síntese de proteínas estruturais do citoesqueleto, e sua falha está relacionada a doenças musculares com acúmulo de actina e tubulina.

C

O lisossomo atua na regulação osmótica da célula, e sua disfunção resulta em edema intracelular generalizado e lise celular.

D

O lisossomo realiza a fosforilação oxidativa para geração de ATP, e sua lesão compromete a respiração celular, resultando em acidose láctica.

E

O lisossomo é responsável pela síntese de ácidos nucleicos, e sua disfunção provoca imunodeficiências com queda na produção de DNA e RNA em linfócitos.

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