Nível de dificuldade: moderada.
Dica do professor: Preste muita atenção neste caso clínico! Estamos diante de um lactente de 2 meses de vida que apresenta um antecedente neonatal de íleo meconial (manifesto nas primeiras 48 horas de vida por distensão abdominal, vômitos biliosos e ausência de eliminação de mecônio). É importante que você saiba que o íleo meconial é uma das primeiras manifestações clínicas da fibrose cística, acometendo até 18% dos pacientes. Como o íleo meconial é uma causa importante de FALSO NEGATIVO do teste do pezinho e, em até 90% ele está associado ao diagnóstico de fibrose cística, diante de um quadro desses é essencial a pronta solicitação do teste do cloro do suor, para confirmar ou descartar o diagnóstico. Nesse caso isso não foi feito e o paciente evoluiu com sintomas pulmonares do excesso de secreção espessa característica da doença. A fibrose cística é uma doença multissistêmica, herdada por um traço autossômico recessivo que leva à alteração de um canal condutor de cloreto transmembrana presente em vários epitélios de glândulas exócrinas no organismo. O resultado é uma disfunção destes epitélios, caracterizada pela sua incapacidade de secretar o íon cloreto em resposta ao AMP cíclico. As principais manifestações da doença referem-se às múltiplas e repetidas infecções de vias aéreas, insuficiência pancreática e elevada concentração de cloreto no suor. A fibrose cística é a causa de insuficiência pancreática exócrina mais comum na infância. O diagnóstico é feito através do teste do suor que possui elevada sensibilidade e especificidade (> 95%), sendo também simples e de baixo custo. Consiste na dosagem do cloreto no suor (mínimo de 75 g) pelo método da iontoforese através da estimulação com pilocarpina durante trinta minutos. O teste é considerado positivo quando a concentração de cloreto for maior que 60 mEq/L.
Resposta correta, letra A.