Dica do autor: A doença de Hirschsprung é uma anomalia congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos entéricos (submucoso de Meissner e mioentérico de Auerbach), resultando em uma porção intestinal acongênita e funcionalmente obstruída. Essa aganglionose é consequência de uma falha na migração das células da crista neural durante o desenvolvimento embrionário, especificamente aquelas que dariam origem ao sistema nervoso entérico. O intestino grosso normalmente afetado é o segmento distal do cólon, especialmente o reto e o cólon sigmoide, que têm origem no intestino posterior, cuja irrigação principal é feita pela artéria mesentérica inferior. A manifestação clínica típica é a incapacidade de evacuar nas primeiras 48 horas de vida, distensão abdominal e vômitos biliosos, como no caso apresentado. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia retal com demonstração da ausência de células ganglionares.

Alternativa A: INCORRETA. O intestino anterior é responsável pela formação do esôfago, estômago, duodeno proximal, fígado, pâncreas e vias biliares, sendo irrigado pela artéria celíaca. Não corresponde à região afetada no caso, que é o cólon esquerdo, fora do território do intestino anterior.

Alternativa B: INCORRETA. O intestino médio forma o duodeno distal, jejuno, íleo, ceco, apêndice, cólon ascendente e parte proximal do cólon transverso, irrigado pela artéria mesentérica superior. Embora este segmento também possa ser acometido em casos extensos de Hirschsprung, a principal área afetada na maioria dos casos é o intestino posterior.

Alternativa C: CORRETA. O intestino posterior origina o cólon distal ao terço distal do cólon transverso, incluindo o cólon descendente, sigmoide, reto e parte do canal anal, e é irrigado pela artéria mesentérica inferior. A ausência de células ganglionares neste território justifica o quadro clínico e o achado radiológico de cólon dilatado à esquerda, típico da forma clássica de doença de Hirschsprung.

Alternativa D: INCORRETA. A cloaca é uma estrutura embrionária comum ao sistema urinário e digestivo terminal, dividindo-se posteriormente em seio urogenital e canal anal primitivo, mas não corresponde diretamente à área do intestino grosso afetada na doença de Hirschsprung.

Alternativa E: INCORRETA. O intestino pós-anal é uma pequena porção do tubo neural que regride durante o desenvolvimento, derivado do ectoderma superficial, e não tem relação com o desenvolvimento do intestino grosso nem com o segmento afetado pela doença de Hirschsprung.

Resposta: Alternativa C

Referências:

• Moore, K.L.; Persaud, T.V.N.; Torchia, M.G. Embriologia Clínica. 10ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2016.
• Nelson, W.E. et al. Nelson Tratado de Pediatria. 21ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2020.
• Puri, P.; Höllwarth, M.E. Pediatric Surgery – Diagnosis and Management. Springer, 2009.