Dica do autor: Olá, colega! A Febre Familiar do Mediterrâneo (FMF) é a síndrome autoinflamatória monogênica mais comum, causada por mutações no gene MEFV, que codifica a proteína pirina. A disfunção da pirina leva à ativação descontrolada do inflamassoma e produção exagerada de IL-1beta. O quadro clínico clássico envolve febre, serosite (especialmente peritonite, simulando abdome agudo), sinovite e erisipela-símile. A complicação mais grave e temida da FMF, que dita o prognóstico dos pacientes, é a amiloidose secundária (tipo AA), que frequentemente cursa com proteinúria nefrótica e insuficiência renal terminal (o que possivelmente ocorreu com o pai do paciente). O pilar absoluto do tratamento, que mudou a história natural da FMF, é a colchicina. Ela inibe a polimerização dos microtúbulos e a quimiotaxia dos neutrófilos, sendo altamente eficaz tanto na prevenção dos ataques quanto na proteção contra o desenvolvimento da amiloidose AA.

Alternativa A: INCORRETA. Os glicocorticoides não previnem as crises de FMF nem reduzem o risco de amiloidose AA. Além disso, a FMF é uma doença autoinflamatória mediada pela imunidade inata, e não uma doença autoimune produtora de autoanticorpos.

Alternativa B: INCORRETA. Os bloqueadores de TNF-alfa não são a terapia de primeira linha para FMF. O eixo inflamatório principal da doença é mediado pela Interleucina-1 (IL-1), e não primariamente pelo TNF.

Alternativa C: CORRETA. A colchicina é a pedra angular no tratamento da Febre Familiar do Mediterrâneo. Seu uso contínuo previne ou diminui drasticamente a ocorrência dos ataques agudos em grande parte dos pacientes e, o mais importante, previne de forma quase completa o desenvolvimento da amiloidose secundária (AA), complicação que leva à doença renal crônica terminal.

Alternativa D: INCORRETA. Embora os bloqueadores da IL-1 (como anacinra e canaquinumabe) sejam excelentes opções terapêuticas e altamente eficazes na FMF, eles são reservados para pacientes que apresentam refratariedade ou intolerância inaceitável à colchicina. A primeira linha continua sendo inquestionavelmente a colchicina.

Alternativa E: INCORRETA. A azatioprina não tem papel bem estabelecido no tratamento profilático da FMF. Além disso, a amiloidose associada às síndromes inflamatórias crônicas é do tipo secundária (Amiloidose AA, derivada da proteína amiloide sérica A). A amiloidose AL (primária) está associada a discrasias de plasmócitos, como o mieloma múltiplo.

Resposta: Alternativa C