Dica do autor: Os filamentos intermediários são componentes fundamentais do citoesqueleto, com papel primordial na resistência mecânica celular. Entre suas várias isoformas, a desmina é uma proteína típica das células musculares e atua como elemento estrutural que organiza as miofibrilas, conectando-as entre si e à membrana plasmática. Essa arquitetura garante a distribuição uniforme da força contrátil e a posição adequada de organelas, como núcleos e mitocôndrias. Mutações na desmina resultam em miopatias desminopatias, caracterizadas por acúmulo de proteínas anômalas, fragmentação das miofibrilas e falha na sustentação da integridade celular, culminando em fraqueza muscular progressiva e comprometimento funcional, como ilustrado no caso clínico apresentado.

Alternativa A: INCORRETA. Os microtúbulos estão mais relacionados ao transporte intracelular e ao movimento de vesículas e organelas, sendo formados por tubulina. Embora importantes para o neurônio, a questão menciona a desorganização do citoesqueleto muscular associada à desmina, não à tubulina.

Alternativa B: INCORRETA. A desmina não pertence aos filamentos de actina, mas aos filamentos intermediários. A formação de sarcômeros depende da interação entre actina e miosina, mas a desorganização causada por mutações na desmina afeta principalmente o alinhamento e estabilidade dessas estruturas, e não sua formação direta.

Alternativa C: CORRETA. A desmina é uma proteína dos filamentos intermediários específica do músculo esquelético, essencial para a manutenção da integridade estrutural das células musculares, promovendo a ancoragem das organelas e o alinhamento das miofibrilas. Sua mutação leva à desorganização citoplasmática, acúmulo de proteínas mal dobradas e miopatia.

Alternativa D: INCORRETA. A polimerização da tubulina é essencial para a formação dos microtúbulos e o processo mitótico, mas não está diretamente relacionada com os efeitos da mutação em proteínas da família da desmina, que atuam nos filamentos intermediários.

Alternativa E: INCORRETA. Não existe “miosina lisossomal”. A miosina é uma proteína motora associada à actina no músculo, enquanto os lisossomos são responsáveis por degradação celular, e não possuem miosina. A alternativa é conceitualmente incorreta.

Resposta correta: Alternativa C

Referências:

• Lodish H, Berk A, Zipursky SL, et al. Biologia Celular e Molecular. 8ª ed. W. H. Freeman; 2016.
• Alberts B, Johnson A, Lewis J, et al. Biologia Molecular da Célula. 6ª ed. Garland Science; 2015.
• Cooper GM. The Cell: A Molecular Approach. 7ª ed. Sinauer Associates; 2019.