Nível de dificuldade: Fácil.

Dica do expert: O paciente apresenta o provável diagnóstico de mieloma múltiplo e o enunciado nos traz claras pistas sobre ele, vamos entender o motivo?
O mieloma múltiplo é uma neoplasia hematológica caracterizada pelo acúmulo de plasmócitos clonais na medula óssea. Os plasmócitos são linfócitos B maduros com capacidade de produção de diversas imunoglobulinas de acordo com o estímulo recebido e nessa patologia, como há proliferação de um tipo clonal neoplásico, há produção de apenas um tipo de imunoglobulina, por vezes defeituosa, de modo descontrolado, causando o pico monoclonal de proteína, que é utilizado como um dos marcadores da doença. O pico de incidência é na sétima década de vida (paciente tem 64 anos, está quase lá), sendo mais frequente em negros.
Como é o quadro clínico? A maioria dos pacientes apresenta sinais ou sintomas relacionados à infiltração de plasmócitos no osso ou em outros órgãos ou a danos nos rins devido ao excesso de cadeias leves. As apresentações comuns incluem anemia, dor óssea, creatinina ou proteína sérica elevada, fadiga e hipercalcemia. Apresentações menos comuns que requerem avaliação urgente incluem compressão da medula espinhal, insuficiência renal aguda, hipercalcemia grave e hiperviscosidade.
E o que são as lesões em saca-bocados que o paciente apresentou? São clássicas do mieloma múltiplo, também conhecidas como “em sal e pimenta”, consequência das lesões osteolíticas no crânio ao exame de imagem.
E como é feito o diagnóstico?
Requer ≥10% de plasmócitos clonais na medula óssea ou plasmocitoma ósseo ou de tecidos moles comprovado por biópsia + um dos seguintes:
- Comprometimento de órgão ou tecido que pode ser atribuído ao distúrbio proliferativo de plasmócitos (por exemplo, aumento de cálcio, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas líticas)
- Um biomarcador associado à progressão quase inevitável para lesão de órgão-alvo (ou seja, ≥60% de células plasmáticas clonais na medula óssea; proporção de cadeias leves livres envolvida/não envolvida de 100 ou mais [o nível de cadeias leves livres envolvido também deve ser de pelo menos 100 mg/L ou mais]; ou RNM com mais de uma lesão focal)
Portanto, vamos relembrar o paciente? Paciente de 64 anos (é doença de idoso!) com dor dorsal, cefaleia, turvação visual, vertigem, zumbido e dispneia, portanto, com sinais compatíveis com a doença, além disso, observaram-se uma anemia normocrômica e normocítica, trombopenia e leucopenia. Na biópsia de medula óssea, realizada pela hematologia, foram constatados mais de 10% de plasmócitos clonais; proteína M elevada no soro, além de hipercalcemia. Lembre-se que a proteína M é a proteína monoclonal, característica do mieloma múltipla, além disso, na tomografia de crânio, há relato de lesões em saca bocado em ossos do crânio, também característica da patologia.
Vamos analisar as alternativas!

Alternativa A: INCORRETA. Na gamopatia monoclonal a proteína monoclonal está presente, mas <3, sem CRAB ou outros indicadores de mieloma. As células plasmáticas monoclonais da medula óssea são <10%, há ausência de evidências de outras doenças linfoproliferativas ou de amiloidose.
Alternativa B: INCORRETA. A leucemia de células plasmáticas é uma forma rara, porém agressiva, de mieloma múltiplo caracterizada por altos níveis de células plasmáticas circulantes no sangue periférico que podem ser detectados no exame convencional de esfregaço de sangue periférico. Os sinais e sintomas presentes podem incluir aqueles observados no mieloma múltiplo (por exemplo, disfunção renal, hipercalcemia, lesões ósseas líticas, anemia) e em outras leucemias (por exemplo, anemia, trombocitopenia, infecções, hepatomegalia, esplenomegalia). O diagnóstico é feito quando os pacientes preenchem os critérios diagnósticos para mieloma múltiplo têm 5% ou mais células plasmáticas na contagem diferencial de glóbulos brancos na avaliação convencional do esfregaço de sangue periférico.
Alternativa C: INCORRETA. Em contraste com os pacientes com mieloma múltiplo, os pacientes com amiloidose geralmente apresentam menos de 20% de plasmócitos da medula óssea, sem lesões ósseas líticas na imagem e uma quantidade modesta de proteinúria de Bence Jones. O diagnóstico de amiloidose primária é estabelecido pela demonstração de amiloide em uma biópsia do tecido afetado, como gordura abdominal, medula óssea, reto ou rim.
Alternativa D: INCORRETA. Os plasmocitomas são tumores compostos por plasmócitos de maturidade variável, que são histologicamente idênticos aos observados no mieloma múltiplo. Para fazer o diagnóstico de plasmocitoma solitário, os quatro critérios a seguir devem ser atendidos: lesão solitária comprovada por biópsia do osso ou tecido mole que demonstra plasmócitos clonais; medula óssea normal sem evidência de plasmócitos clonais; imagens de corte transversal (por exemplo, RM, PET/CT) são normais, exceto para a lesão solitária primária; ausência de lesões líticas, anemia, hipercalcemia e insuficiência renal.
Alternativa E: CORRETA. Vide a dica do expert, paciente apresenta provável diagnóstico de mieloma múltiplo.

Resposta: Alternativa E.