Dica do autor: As doenças priônicas, como a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), são patologias neurodegenerativas raras que causam perda neuronal progressiva e, eventualmente, morte. Elas compartilham características neuropatológicas como acúmulo de proteína priônica anormal (PrP^Sc), vacuolização do tecido cerebral e ausência de resposta inflamatória clássica. As doenças priônicas podem se manifestar de forma esporádica, hereditária ou adquirida. Clinicamente, a DCJ se apresenta com demência de rápida progressão, mioclonia, ataxia e alterações comportamentais. Os achados de imagem, como hiperintensidade nos núcleos da base e no tálamo, são bastante sugestivos dessa condição. Não há cura para a DCJ, e o tratamento é apenas de suporte. O diagnóstico diferencial deve incluir outras causas de demência, como doença de Alzheimer, encefalites e distúrbios neurológicos autoimunes. A presença de sinais neurológicos como mioclonia e o curso clínico rapidamente progressivo são pistas diagnósticas importantes. Alternativa A: INCORRETA. A Doença de Alzheimer é uma causa comum de demência, mas a sua progressão é mais lenta, com perda gradual de memória e cognição ao longo de anos. Além disso, mioclonias e ataxia não são manifestações típicas no início da doença. Alternativa B: INCORRETA. A Doença de Parkinson se manifesta com bradicinesia, tremores em repouso e rigidez muscular. Apesar de causar demência em fases avançadas, a doença não é caracterizada por um início abrupto e rápida progressão dos sintomas. Alternativa C: INCORRETA. A esclerose múltipla apresenta sintomas neurológicos focais intermitentes, como fraqueza muscular e distúrbios sensoriais, e não tem um curso de demência progressiva rápida. Achados de imagem mostram lesões desmielinizantes periventriculares, o que não é compatível com a hiperintensidade nos núcleos caudado e putâmen. Alternativa D: CORRETA. A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é caracterizada por demência rapidamente progressiva, associada a mioclonias e ataxia. A ressonância magnética com achados de hiperintensidade em DWI nos núcleos da base é um sinal típico e auxilia no diagnóstico da doença. Alternativa E: INCORRETA. A encefalite autoimune pode se manifestar com alterações comportamentais e demência, mas o início costuma ser mais gradual, e os achados de imagem não são específicos para as regiões observadas na DCJ. Resposta: Alternativa D.