Dica do autor: A acidemia metilmalônica é uma doença metabólica rara que envolve defeitos no metabolismo de ácidos orgânicos, resultando em acidose metabólica e acúmulo de substâncias tóxicas, como amônia. O manejo anestésico em pacientes com essa condição deve ser cuidadosamente planejado para evitar descompensação metabólica adicional e garantir a estabilidade durante o procedimento cirúrgico.  Alternativa A: INCORRETA. Embora o propofol seja um agente amplamente utilizado na indução anestésica, em pacientes com acidemia metilmalônica, ele deve ser usado com cautela. O propofol pode agravar a acidose metabólica e causar depressão respiratória, exacerbando a condição metabólica já instável do paciente. Reduzir a dose ou escolher um agente alternativo pode ser mais seguro.  Alternativa B: INCORRETA. O lactato de Ringer, uma solução comumente usada para reposição de fluido, contém lactato que é metabolizado no fígado em bicarbonato. Em pacientes com acidemia metilmalônica, o metabolismo do lactato pode ser prejudicado, e o uso dessa solução pode piorar a acidose metabólica. Soluções isotônicas como o cloreto de sódio a 0,9% são preferíveis para evitar a exacerbação da acidose.  Alternativa C: INCORRETA. Embora os agentes anestésicos voláteis possam ter efeitos hemodinâmicos e causar depressão respiratória, o risco de acidose não é significativamente aumentado a ponto de contraindicar seu uso em pacientes com acidemia metilmalônica. No entanto, deve-se monitorar de perto os efeitos respiratórios e acidobásicos durante o uso desses agentes.  Alternativa D: INCORRETA. Embora a correção da acidose seja fundamental em pacientes com acidemia metilmalônica, a administração contínua de bicarbonato de sódio deve ser feita com cautela. A correção rápida da acidose metabólica pode levar a uma alcalose metabólica compensatória, o que pode ser prejudicial. A correção deve ser gradual e baseada em monitorização contínua dos gases sanguíneos.  Alternativa E: CORRETA. Pacientes com acidemia metilmalônica podem apresentar crises hipoglicêmicas devido ao metabolismo deficiente de carboidratos. A monitorização rigorosa da glicemia e a infusão contínua de glicose são essenciais para evitar hipoglicemia e fornecer uma fonte de energia que não dependa do metabolismo de ácidos orgânicos, minimizando o risco de descompensação metabólica durante a cirurgia.  Resposta correta: Alternativa E. Referências: Anesthesia and Uncommon Diseases, 6th Edition, 2021.